一例自體肋軟骨聯合膨體聚四氟乙烯治療Binder綜合征病例分析
近日,筆者科室應用自體肋軟骨聯合膨體聚四氟乙烯(簡稱膨體)治療一例Binder綜合征患者的鼻畸形及面中部后縮,取得良好療效,現將結果報道如下。
1 臨床資料
患者,男,19歲,自幼面中部后縮及鼻畸形。表現為盤形臉,顴骨扁平,梨狀孔周圍后縮,扁平鼻,鼻尖塌陷,鼻小柱短小,鼻孔呈“半月形”,上唇高于鼻尖,鼻唇角78°,鼻額角140°,鼻面角12°,鼻尖角114°,無突眼,眼距正常,無鼻偏斜,無反牙合,無其他系統疾病,無手術史。
2 治療方法
2.1 在局部浸潤麻醉下行膨體填充梨狀孔周圍處。擬填充鼻翼溝旁大小約18mm×18mm半月形區域(如圖1)。取上唇系帶兩旁橫切口,剝離骨膜,將雕刻好的膨體植入腔穴內。
2.2 在氣管插管全麻聯合局部浸潤麻醉下行自體肋軟骨鼻中隔延長、填充鼻梁。取右第7肋軟骨大小約65mm×15mm(如圖2)。取鼻小柱Goodman切口及雙側鼻翼軟骨尾側緣切口。將下外側軟骨、上外側軟骨脫套分離,剝離鼻骨骨膜下腔。解剖顯露中隔軟骨尾側緣及鼻棘,于兩側尾側緣下方切開進入黏軟骨膜下并剝離,將兩側上外側軟骨與中隔軟骨背側緣相連處切開。將下外側軟骨與襯里分離。量裁2片大小約10mm×2mm肋軟骨桿,縫于兩側的下外側軟骨外側腳以延長之。量裁2片22mm×4mm肋軟骨桿,置于中隔軟骨背側、上外側軟骨之間,作背側延伸,縫合固定。量裁1片10mm×3mm肋軟骨板,置于中隔軟骨尾側緣上,前段夾在背側延伸的2片移植物之間呈三明治狀,縫合固定。將兩側下外側軟骨穹窿拉攏并縫于延伸的中隔軟骨前角,縫合加強下外側軟骨各部。另取肋軟骨雕刻成鼻背加高所需形狀,置入鼻背腔穴內,縫合固定。
3 結果
該病例隨訪50d,畸形明顯改善。鼻梁高度、鼻小柱長度及鼻尖突出度均明顯增加,鼻尖增高9mm,鼻尖高于上唇,鼻唇角82°,鼻額角130°,鼻面角19°,鼻尖角101°,梨狀孔周圍增高6mm(如圖3)。術后右側鼻小柱旁的前庭穹隆部裂開,直徑3mm肋軟骨外露,經換藥21d后,上皮移行覆蓋軟骨(如圖4)。

圖1梨狀孔周圍半月形填充區域,大小約18mm×18mm 圖2取出第7肋軟骨,大小約65mm×15mm


圖3術前(A-D)與術后50d(E~H)對比:A、B,正位;C、D,3/4斜位;E、F,側位,G、H,底位;可見術后鼻梁高度、鼻小柱長度、鼻尖突出度及梨狀孔周圍高度均明顯增加

圖4肋軟骨外露(A),換藥21d后上皮移行覆蓋軟骨(B)
4討論
文獻對Binder綜合征面部特征及病因的闡述已經很到位了。本例患者僅有梨狀孔周圍后縮,而無反牙合。應用梨狀孔周圍填充,相較LeFortI或II型截骨術,手術操作簡單,風險小,患者痛苦小,復發率低,術后恢復快,且效果肯定。本例患者鼻畸形嚴重,采用自體肋軟骨作鼻中隔延長、填充鼻梁。本例維持鼻尖突出度和穩定性的關鍵是:①中隔軟骨背側及尾側的延伸移植物形成穩定的三角支架;②將游離的下外側軟骨拉攏固定于延伸的鼻中隔軟骨,重建新的穹窿。
本例改進之處:①梨狀孔周圍填充材料選用膨體,該材料充足,術后手感真實,壓縮率穩定,可控性高,值得推薦;②術中將自體肋軟骨按需要分成若干份,多余的軟骨放回肋軟骨膜中保存,若行二期手術或可重復利用;③鼻部骨及軟骨嚴重缺乏可通過填充隆鼻和鼻中隔延伸有效解決,但軟組織缺乏阻礙了畸形復位,反而成為重點問題,對此,手術設計可考慮幾個方法:a.為使鼻頭抬高更充分,鼻頭皮膚罩可修剪部分SMAS組織以增加延伸程度;b.充分游離黏膜復合瓣;c.膜性鼻中隔及鼻中隔降肌的處理,充分利用上唇組織松弛度獲得鼻尖最大限度的抬高;d.如果張力太大,應當考慮帶蒂或游離復合組織瓣的應用[2,5]。