一例蠶豆病合并脊柱側彎患者行房間隔缺損修補術診療分析
患者，男，15歲，身高164 cm，體重44kg，因心臟雜音2月余入院。患者平素活動能力無明顯受限，活動后無胸悶、心悸，無胸痛，無反復上呼吸道感染，生長發育尚可。心超提示“先天性心臟病，房間隔缺損”。遂收治入院。
既往患者有蠶豆病史，1歲時曾發病。對青霉素、氨基比林、四環素類藥物過敏。無哮喘史，無手術外傷史。體檢提示胸骨左緣第二肋間可聞及Ⅱ或Ⅲ級收縮期吹風樣雜音，無明顯傳導，P2亢進，頸靜脈無怒張。血生化檢查無明顯異常。ECG提示：不完全性右束支傳導阻滯，T波變化。
心超提示：先天性心臟病，房間隔缺損（繼發孔型），32~36mm，左向右分流，肺動脈高壓（44mmHg）伴輕度三尖瓣關閉不全，永存左上腔靜脈可能，EF：68%。胸片提示：心影增大，肺動脈段膨出，兩肺充血改變，胸椎側彎。腹部B超提示：脾腫大。患者入手術室后，心電監護，BP107/76mmHg，HR92次/分，SpO2 99%；常規開放上肢外周靜脈，靜注舒芬太尼5μg，面罩吸純氧5L/min；左側橈動脈穿刺置管行有創動脈壓力監測。Hb153g/L，Hct47.0%；術前Act168s。
患者術前存在嚴重脊柱側彎，氣管嚴重向右偏移，雙腔氣管插管困難程度及風險較大，同外科醫師溝通，同意將小切口進胸改為正中切口進胸。麻醉誘導靜注1%丙泊酚80mg、舒芬太尼20μg、羅庫溴銨30mg、地塞米松10mg和甲強龍80mg，達到合適麻醉深度后于可視喉鏡明視下經口插入ID7.0#普通氣管導管，置入順利，于距門齒23 cm處固定。右頸內靜脈穿刺置入雙腔深靜脈導管，CVP9 cmH2O。切皮前追加舒芬太尼20μg。術中吸70% O2 1L/min，全憑靜脈麻醉維持：1%丙泊酚3~5μg/ml，輔以瑞芬太尼0.15μg·kg-1·min-1、順式阿曲庫銨2μg·kg-1·min-1。予肝素25mg后，食道超聲輔助下行房缺封堵術，因房間隔缺損巨大，殘端較小，經多次嘗試，封堵器未能固定。靜脈追加肝素100mg，復查Act594s，建立心肺轉流（CPB），于直視下行房間隔缺損修補術。
隨后予硫酸鎂750mg、腎上腺素30μg和阿托品0.5mg，心臟自動復跳，CPB時間52min，主動脈阻斷時間25min。予魚精蛋白240mg拮抗后，測得Act171s，Hb88g/L，Hct0.26。鑒于患者Hb低及手術野滲血，CPB后予人凝血酶原復合物（PPSB）300IU，少漿血1U輸注，多巴胺7μg·kg-1·min-1維持血流動力學穩定，BP保持在90~110/60~70mmHg，HR90~100次/分，SpO2 99~100%。術中共輸注復方乳酸鈉1000ml、琥珀酰明膠注射液1000ml，尿量800ml，色清，術中BIS均在50以下。術畢轉入重癥監護病房。術后32h拔除氣管導管，術后6d出院。
討論
蠶豆病是一種遺傳性疾病，它是伴性隱性遺傳。本病多發生于兒童，男/女約為7∶1，系患者紅細胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD），導致進食蠶豆或蠶豆制品而誘發急性血管內溶血性貧血。其典型的臨床癥狀表現為黃疸、貧血和血紅蛋白尿，尿呈醬油色，可伴有體溫升高、嘔吐、腹瀉和腹痛、肝臟腫大、肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭。通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗（還原率大于75%），特別是熒光點試驗診斷。輸血是本病急性發作時最有效的療法，其次是糾正酸中毒、處理腎衰，輕中度溶血患者一般用補液治療。
蠶豆病患者除禁食蠶豆及其豆制品，還存在眾多用藥禁忌，如抗瘧藥、磺胺類、氯霉素、阿斯匹林等解熱鎮痛藥、牛黃等中草藥、維生素C、維生素K、地西泮、異氟醚、七氟醚等，而對于利多卡因等藥物的應用尚存在爭議。該病例中，全程采用靜脈麻醉，未使用氟烷類吸入麻醉藥、苯二氮類及利多卡因等藥物，以防誘發急性血管內溶血的發生，并通過監測BIS指導麻醉深度，避免術中知曉的發生。心房間隔缺損為常見的心臟先天性畸形，由于胚胎期構成心房間隔的有關組織發育不全所形成。對診斷明確者應盡早手術，5歲左右為理想時間；有肺動脈高壓仍以左向右分流者應爭取手術；但重度肺動脈高壓、出現右向左分流者，應視為手術禁忌證。
鑒于房缺封堵術有創傷小、恢復快等特點，臨床上應用較廣泛。該患者嘗試數次封堵，但患者房缺巨大，32~36mm，封堵失敗，遂轉為CPB直視下房間隔缺損修補術。脊柱側彎是一種常見的脊柱畸形疾病，一般是指脊柱有超過10°的側方彎曲。青少年脊柱側彎即是指青少年特發性脊柱側彎畸形，發病原因仍不明確，且未見有文獻報道脊柱側彎與蠶豆病間是否有關聯性。該患者擬行房缺封堵術，但考慮到其存在嚴重脊柱側彎，伴氣道向右偏移，小切口進胸單肺通氣不僅對肺通氣要求高，且雙腔支氣管插管可能導致氣道損傷、隆突撕裂等風險，故改用正中切口入路，口插普通氣管導管，降低手術風險。
本病例為先天性心臟病合并蠶豆病，同時伴有脊柱側彎，病情復雜，手術時間長，且患者存在多種藥物禁忌，因此，當此類患者在接受手術麻醉時，應做好充分的術前準備，嚴格掌握各種藥物的用藥指征與禁忌，密切監護手術過程中患者生命體征、體溫、尿量尿色等的變化，重在預防，避免血管內溶血的發生。