患者，女性，年齡45歲，身高162 cm，體重55 kg。1年前體檢發現子宮肌瘤，3月前在外院擬行腹腔鏡子宮肌瘤剝除術，術前準備時發現口唇紫紺，SpO2 45%，為安全起見而取消手術。出院后實驗室檢查確診為血紅蛋白M（HbM）病。患者轉來本院要求手術治療。患者入院后第3天擬在全麻下行腹腔鏡子宮肌瘤剝除術。
患者術前口唇粘膜、指趾甲床紫紺明顯，SpO2 43%～47%，無胸悶、心悸等不適，臟器功能未見異常。家族病史中女性成員均有類似體征，但不影響日常生活，考慮為家族遺傳性HbM病。
動脈血氣分析示：SaO2 87%、高鐵血紅蛋白（MetHb）20.2%、還原血紅蛋白（HHb）19.2%、氧合血紅蛋白（O2Hb）60.6%、Hb 88 g/L、Hct 40.0%。其余實驗室及輔助檢查均未見異常。
入室后常規監測ECG、BP、HR、SpO2，ECG示竇性心律、HR 85次/min，BP 120/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、Sp0244%，口唇粘膜紫紺。開放上肢靜脈通路輸注乳酸鈉林格氏液。局麻下行左橈動脈穿刺置管術，動脈血氣分析示：PaO2 112 mmHg，SaO2 83%。純氧面罩吸氧10 min后，SpO2 54%，動脈血氣分析示：PaO2 452 mmHg，SaO2 89.6%。全麻誘導：依次靜脈注射咪達唑侖0.05 mg/kg、舒芬太尼0.5 μg/kg、異丙酚2 mg/kg和順式阿曲庫銨0.2 mg/kg，順利置入4.0雙管喉罩，接Draeger Primus麻醉工作站行間歇正壓通氣，調節呼吸參數：FiO2 100%，氧流量2 L/min，V，10 ml/kg，RR 12次/min，I：E 1：2，維持P ETCO2 31～41 mmHg。
麻醉維持：靜脈輸注異丙酚6～8 mg·kg-1·h-1、瑞芬太尼0.1～0.2μg·kg-1·min-1，間斷靜脈注射順式阿曲庫銨維持肌松，維持BIS值40—60，采用TOF.watch監測肌松。CO2氣腹開始時SpO2 52%，動脈血氣分析示：PaO2 513 mmHg，PaCO2 32mmHg，SaO2 90.2%。CO2氣腹10 min后SpO2 42%，動脈血氣分析示：PaO2 510 mmHg，PaCO2 38 mmHg，SaO2 90.6%。
術中生命體征平穩，術中SpO2波動在35%～61%，體溫36℃～37℃，手術歷時90 min，失血50 ml。手術全程患者口唇粘膜、指趾發紺。術后送至PACU，蘇醒、自主呼吸恢復后拔除喉罩，SpO2 44%，動脈血氣分析示：PaO2 332 mmHg，PaCO2 41mmHg，SaO2 89.8%。PACU觀察30 min后安返病房，3 d后患者康復出院，術后隨訪未見異常。
討論
HbM病是一種罕見的常染色體顯性遺傳疾病，目前共發現有5種類型（包括HbM—Boston、Iwate、Saskatoon、HydePark、Milwaukee）。前4種是由于血紅蛋白d或B肽鏈中的組氨酸被酪氨酸替代，后一種是由于B肽鏈中第67位的纈氨酸被谷氨酸替代，其結果均是3價鐵離子無法被還原，形成穩定的高鐵血紅蛋白。
不同于高鐵血紅蛋白還原酶缺乏或者獲得性高鐵血紅蛋白血癥的患者，HbM病患者即使靜脈給予亞甲藍或維生素c等還原劑，其部分血紅蛋白中的3價鐵離子依然無法被還原成2價鐵離子，即高鐵血紅蛋白無法被還原。該病患者會有持續性紫紺，但無其他癥狀，對生活及預期壽命無明顯影響。血液中存在MetHb，會顯著影響SpO2的水平。實驗研究的結果表明，人為誘發犬高鐵血紅蛋白血癥，當MetHb濃度達到35%時，SpO2會明顯的高于SaO2，此時SpO2水平84%～86%。
究其原因，應主要從測定SpO2的原理人手。傳統的脈搏氧飽和度探頭中的發光二極管分別發出波長為940和660 nm的紅外光，O2Hb在660 nm波長時吸光度值較大，HHb在940 am波長時吸光度值較大。有研究顯示，940am波長時HHb的吸光度值是O2Hb的10倍。脈搏氧飽和度監測儀計算兩個波長吸光度值的比值，再與健康志愿者的歷史數據對比，由此產生SpO2數值。當吸收光值比值為1：1時，代表SpO2為85%。而MetHb在這兩個波長的吸收比接近1：1，因此在有較高水平的MetHb存在時，SpO2應該接近于85%，這也證實了上述對犬實驗研究的結果。
術中突發的高鐵血紅蛋白血癥，在以往的普魯卡因靜脈麻醉中時有發生，患者往往突然出現SpO2降低，靜脈注射亞甲藍后可立即緩解。此類病例報道較多。在相關的報道中，有學者指出，由于存在MetHb的干擾，SpO2參考性差。在有較高水平的MetHb存在時，如患者SaO2>85%，則SpO2<85%是錯誤的假象，反之，如SaO2<85%，則SpO2的高值也是錯誤的假象。
HbM病由于其發病率極低，此類患者接受手術麻醉的臨床報道較為罕見。Stueke等。5。在2006年報道了1例HbM病（Milwaukee型）患者在全麻下接受胰十二指腸切除手術，該患者臨床表現與上述情況一致。由于SpO2與SaO2無相關性，而血氣分析儀是采用4種不同波長的光線分別檢測出O2Hb、HHb、MetHb和COHb，故能客觀、準確地反映SaO2，因此了解此類患者氧合情況，需要進行動脈血氣分析。
本病例報告所提及的HbM病患者也存在SpO2很低與SaO2相差較大的情況。因為血氣分析結果顯示SaO2處于一個相對正常的范圍，因此該患者施行手術和麻醉并無缺氧的風險。術中通過純氧通氣和多次血氣分析，確保了患者術中安全，最終順利完成手術及麻醉。
綜上所述，對于HbM病患者手術的麻醉，應當注意以下幾點：（1）因為血液中存在MetHb，術中SpO2可能是虛假的高值或低值，因此術中血氣分析是必不可少的。（2）此類患者氧親和力比正常血紅蛋白者低，術中吸入純氧可能更為適合，以保證還原血紅蛋白的最佳氧合。（3）由于正常氧合血紅蛋白的相對減少，如術中出血較多，輸血時機也應較常規提前。