患者女，45歲。主因心慌、胸悶半月入院。半月前活動后出現心慌、胸悶、頭暈，休息5 min后自行緩減，外院查血常規提示嗜酸性粒細胞增多，心電圖異常，以"嗜酸性粒細胞增多"收入我院。
既往無高血壓、心臟病、糖尿病、腦血管疾病等病史。實驗室檢查：寄生蟲抗體陰性；血常規：白細胞數13.5×109/L，嗜酸性粒細胞64.1%，嗜酸性粒細胞8.65×109/L；心肌酶：N端腦鈉肽前體4 604 ng/L；心電圖檢查示：ST-T異常改變，ST段多數導聯壓低伴T波倒置，V2-V4導聯T波倒置較深，R波振幅增大，提示：心尖部肥厚。
骨髓細胞學示：骨髓增生明顯活躍，粒細胞與紅細胞的比例為3.13；粒系增生明顯活躍，嗜酸性粒細胞占24.4%，比值增高，形態正常。
心臟超聲檢查：左房輕度增大；左室中間段、心尖段心內膜不均勻性增厚，最厚處約18 mm，增厚處心內膜回聲增強，局部搏動幅度減弱，側壁增厚處心內膜呈楔形向室間隔延續，呈隔膜狀把左室腔分為兩部分；彩色多普勒示兩腔之間可及往返血流信號（圖1）。
圖1 左室心內膜不均勻性增厚，側壁增厚處心內膜呈楔形向室間隔延續增生呈隔膜狀，將左室分為兩腔（白箭頭），彩色多普勒示兩腔之間可測及往返血流信號（白三角）
左室整體收縮功能正常（射血分數59%），左室舒張功能下降（E/A>2）。超聲診斷：①左室中間段、心尖段心內膜不均勻增厚伴局部室壁搏動幅度減弱；②左室限制性舒張功能下降（結合臨床考慮嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎，建議心內膜心肌活檢明確診斷）。心內膜心肌活檢（EMB）病理檢查示：可見嗜酸性粒細胞浸潤。
討論
L?ffler心內膜炎又稱嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎，是嗜酸性粒細胞增多癥（hypereosinophilic syndrome，HES）累及心臟的的表現，屬于限制性心肌病范疇。HES常繼發心臟、皮膚、肺、神經等系統損害，而繼發的心血管損害是導致HES患者死亡的主要原因。L?ffler心內膜炎是典型的HES心臟損害，最早于1932年由L?ffler報道而得名，男性多見，發病機制不明確，可能與嗜酸性粒細胞脫顆粒現象有關，其中顆粒蛋白、組織因子等對心內膜及心肌有顯著毒性作用。其病理過程分為急性壞死期、血栓形成期、纖維化期。臨床表現為發熱、乏力、進行性心力衰竭等，外周血及骨髓象示嗜酸性粒細胞增多，>1.5×109/L；心電圖多表現為ST-T改變；超聲心動圖表現為心內膜增厚，心室腔擴大，心室心尖內血栓形成，瓣膜及冠狀動脈受累，舒張功能受損。
本例心臟超聲檢查示左心受累，左室心內膜明顯增厚，回聲增強，左室壁心尖部搏動幅度減弱，左室舒張功能障礙，符合L?ffler心內膜炎超聲表現。左室心尖部室壁搏動幅度減弱可能與嗜酸性粒細胞累及左室壁心內膜心肌及冠狀動脈有關，嗜酸性粒細胞浸潤導致冠狀動脈血管炎及冠狀動脈內皮細胞受損后血栓形成，進而影響室壁搏動。本例患者增厚的心內膜呈楔形向室間隔延續增生呈隔膜狀，把左室分為兩腔，易誤診為左室先天性發育畸形。超聲心動圖檢查左室心尖部心內膜增厚伴左室限制性舒張功能不全結合患者HES病史有助于其診斷。