1.病例資料
患者，女，54歲，除頭痛外，無肢體感覺、運動障礙。當地醫院MRI檢查示左側大腦鐮旁中1/3腦膜瘤。以頂部過中線切口行開顱腦膜瘤切除術，術后四肢感覺、運動無明顯異常。
術后13 d突發四肢乏力，四肢肌力約Ⅱ級，雙側肌力對稱，腱反射明顯減弱，無明顯感覺障礙。復查CT未見顱內術腔出血或水腫、梗死征象。肌電圖檢查示周圍神經性病變。腰椎穿刺術示蛋白細胞分離。
診斷為格林巴利綜合征（Guillain-Barre snydrome，GBS），給予補鉀、靜脈輸注免疫球蛋白、激素治療未見好轉。術后26 d，患者出現輕度呼吸急促，呼吸費力。除上述治療外，同時行偏癱肢體康復訓練及營養神經治療。
術后3個月，患者仍活動受限，肌力恢復為Ⅲ級，主要是近端關節處肌力有所恢復，遠端關節活動仍差。
2.討論
GBS是一組以急性多發脫髓鞘病變為特征的、累及軀體感覺及運動功能的周圍性神經病變。GBS最常見的亞型是急性炎癥性脫髓鞘性多發性病變（acute inflammatory demyelinating polyradiculo-neuropathy，AIDP），其次是累及運動神經根及感覺神經根病變亞型；變異表現為眼肌麻痹、共濟失調及腱反射消失的Miller-Fisher綜合征。GBS最初的臨床表現為疼痛、麻木、感覺異常、肢體乏力。下肢癱瘓迅速向上發展是AIDP典型表現。隨著病情發展，呼吸肌可受累，25%病人需要機械通氣。病情在2周左右達到巔峰，繼之以平臺期，最后為持續2周或達數月的表現為肢體肌力由近端到遠端恢復的恢復期。
本例病人僅累及運動神經根，短期內出現由下向上對稱性進行性肢體乏力，無感覺障礙，雖有呼吸肌受累但最終未行氣管插管或氣管切開術。一般認為，呼吸道感染及胃腸炎是造成GBS的主要因素，其發病率為（1~2）/10 000。然而越來越多的文獻報道術后GBS。人們不禁思考GBS發病與手術的關系。通常認為正常的脊髓神經根與血液循環間存在血神經屏障，可阻礙大分子（如抗體）通過。而在病理情況下，如外傷、手術等損傷應激，造成自身抗原的釋放，同時自身免疫抗體可透過這一屏障，攻擊神經節苷脂特別是郎飛結處髓磷脂，產生脫髓鞘反應，從而產生所支配區域感覺及運動的異常。
血清髓鞘堿性蛋白（myelin basic protein，MBP）升高，及神經內膜活檢發現具有吞噬神經管道作用的泡沫樣巨噬細胞，有力地證明了這一點。術后GBS的發病率低，因此不能簡單地把手術本身視作GBS發病的誘因。這是因為中樞神經系統起源的MBP對外周神經組織的免疫原性較弱。免疫抑制及分子模擬學說認為外傷及手術損傷所致細胞免疫力下降促進感染的發生，通過分子模擬，攻擊自身抗原。本例患者在疾病發展過程中出現敗血癥，但是敗血癥發生在GBS之后，并且免疫抑制療法是被證明了的有效的GBS常規治療方法，這與免疫抑制學說似乎存在矛盾之處。
總之，術后并發GBS少見，當常見的術腔血腫、梗死、水腫不能解釋肢體麻木乏力時，首先要行影像學檢查排除上述病變，在此基礎上行腦脊液檢查、肌電圖檢查、血清特異性抗體檢查或神經活檢來篩查GBS。時間窗的存在使上述指標可能表現為正常或陰性，但及時的血漿置換及免疫球蛋白輸注等常規療法及生命支持治療及康復訓練有必要早期介入。