臨床資料
患者，女，34歲，以間斷性左肩部疼痛8年，加重半年為主訴于2013年8月3日入院。患者于8年前無明顯誘因逐漸出現左肩部疼痛，當地診為肩周炎，行肩關節局部注射激素等方法保守治療，緩解。
半年前癥狀再次出現，并持續加重，DR示:左鎖骨中遠段及肩峰可見多個囊狀透亮影，皮質變薄(圖1－A)；CT示左肩胛骨見散在類圓形低密度影，較大者位于肩胛岡，大小約1.3CM×1.0CM×1.0CM，周圍見骨質硬化帶(圖1－B)；MRI示左肩峰骨質破壞，皮質不連續，髓腔內彌漫性高信號影，周圍軟組織腫脹(圖1－C)；ECT掃描示左肩部骨質代謝旺盛，其他未見陽性體征；實驗室檢查無異常。我院擬診為左肩部腫瘤收入院。體格檢查:左肩部A:DR；B:CT；C:MRI明顯腫脹，皮溫略高，左肩活動受限。
皮膚感覺及顏色無異常。雙下肢肌力肌張力無異常，病理反射未引出。全麻下行左肩峰骨腫瘤切開活檢術，術中發現肩峰部骨皮質連續性消失，部分骨皮質及髓腔內為棕黃色魚肉樣病灶組織，取部分病灶送驗病理。
病理學特點:瘤組織呈浸潤性生長，被纖維分割呈多結節或小葉狀，骨小梁及肌組織均受侵；瘤細胞部分由圓形上皮樣細胞組成似“腎小球”樣巢狀結構，部分由短梭形細胞形成裂隙狀血管腔，內見紅細胞，胞質內見脂褐素沉積，部分有空泡形成，細胞形態溫和，分化良好，核分裂象罕見，瘤組織間質見明顯的膠原伴玻璃樣變性(圖2)。免疫組化顯示:血管內皮標記物CD34、CD31、Fli－1、FⅧ染色均陽性，Vimentin、SMA灶性區(+)，而Glut－1、D2－40、CK、EMA、CD99染色均陰性。病理診斷為卡波西樣血管內皮瘤(KHE)。
患者于活檢術后2周行左肩胛骨及鎖骨腫瘤廣泛切除、鎖骨下及腋血管神經探查、肩關節功能重建術。建議化療，但患者拒絕。隨訪1年病情穩定。
討論
KHE是一種罕見的脈管內皮源性交界性腫瘤，最早是由Zukerberg等于1993年提出，由于它以局部浸潤性生長及低級別的組織學特征，WHO將其歸類為中間型血管源性腫瘤。目前文獻報道的KHE病例不足200例，骨原發性KHE有10余例，均見于嬰幼兒或兒童，且多位于四肢皮膚或皮下軟組織，也可發生于內臟如:胸腺、胰腺、腎臟等；臨床多表現為單發的藍色斑塊或腫塊，常伴疼痛。發生在深部軟組織較大腫瘤者，常伴有凝血機制障礙、血小板減少和紫癜，稱卡梅現象(KMP)。
該患者以疼痛為首發癥狀，結合影像學需要與骨巨細胞瘤和軟骨母細胞瘤鑒別:前者發病年齡多在20～45歲之間，女性多見，X線表現為長骨骨端偏心性單純溶骨性病變，界不清，周圍無硬化帶，無骨膜反應；后者發病年齡一般10～20歲，常在骨骺閉合前發病，X線特點為骨骺線附近偏心溶骨性破壞。由于影像學缺乏相對特異性，KHE的確診主要靠病理組織學及免疫組化。病理鑒別診斷:幼年性毛細血管瘤，發病年齡小，呈紅色扁平狀，病變發展后可出現隆起，又稱為“草莓痣”，臨床有自發消退傾向，且免疫組化Glut－1表達陽性；Kaposi肉瘤，由形態較一致的梭形內皮細胞構成，周圍炎癥細胞浸潤很明顯，人類皰疹病毒8型常陽性表達，有助于確診。
由于目前報道的KHE病例較少，尚無統一的治療方案，文獻中多采用瘤體手術切術，對于深部及晚期腫瘤無法完整手術切除或合并KMP者，多以干擾素或激素局部注射或放療及環磷酰胺、長春新堿化療等綜合治療，可使腫瘤消退或生長靜止。
本例患者手術后隨訪1年無復發及轉移，且該患者病程8年，僅有局部疼痛和功能障礙，不伴皮膚變化及KMP，曾以“肩周炎”保守治療，病情進展較慢，推測其原因可能與激素或其他抗炎藥物對腫瘤有一定抑制作用有關。由于骨原發性KHE的病例較少，對其發病機制及治療原則和預后判斷有待進一步病例積累，并隨訪后確定。