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  • 發布時間:2022-03-30 17:13 原文鏈接: 一例骨性鼻淚管區骨化性纖維瘤病例分析

    患者,男性,67歲。因左眼眶下部腫物3月余,就診于吉林大學第二醫院眼眶科。入院時眼部檢查:右眼視力0.6,矯正視力0.8;左眼視力0.4,矯正視力0.8。左眼下瞼鼻側可觸及腫物,質硬,活動度差;眼球活動受限,眼底檢查未見明顯異常。眼眶計算機X射線斷層掃描(CT)檢查:可見患者左側上頜骨額突骨質呈膨脹性生長,密度減低,突入內眥部,考慮骨化性纖維瘤(見圖1)。



    影像學檢查:患者骨性鼻淚管區局部骨質可見片狀高密度影,其內可見半片狀高密度影。診斷:左眼鼻淚管區骨化性纖維瘤。為進一步明確其病理性質及來源,防止腫物繼續生長,阻塞鼻淚管,行左眼鼻淚管區腫物切除術,并對全身其他器官進行彩色超聲多普勒檢查以排除其他疾病。術中可見左側上頜骨額突骨質改變,呈膨脹性生長。術后病理回報:組織內可見較多編織骨成分,其間有梭形細胞纖維成分,并見有骨母細胞(見圖2)。



    討論


    骨化性纖維瘤是一種起源于骨組織的良性腫瘤,呈進行性、膨脹性生長,多為單發性腫瘤,發病率約占良性骨腫瘤的4.38%。可累及全身各骨,85%的骨化性纖維瘤可累及面骨,以頜面部常見;12%的骨化性纖維瘤可累及顱蓋骨,但累及鼻淚管區的病例較少見。


    骨性鼻淚管區骨化性纖維瘤常見的臨床表現為眼球突出,腫物周圍腫脹,觸之質硬、活動度差,眼球轉動受限,溢淚等。X射線、CT可以作為骨性鼻淚管區骨化性纖維瘤的首選檢查方法。X射線平片簡單方便,但由于病灶的重疊性,難以顯示內部細節。CT檢查對于眼眶骨化性纖維瘤的診斷和鑒別具有重要價值。因具有較高的分辨率,CT不但能顯示明確的橫斷面解剖信息,還可以顯示腫瘤的侵犯范圍及周圍組織的受壓迫情況,因此是本病術前診斷最為重要的依據。若二者結合則更有利于提高該病影像診斷的準確率。


    骨化性纖維瘤的主要病理學改變:顯微鏡下可見富含成纖維細胞的結締組織分布極不均勻,可見較多的鈣化結構。小梁狀的編織骨較為常見,其周圍繞成排的成骨細胞,稱為成骨細胞鑲邊現象,可見編織骨與正常骨板間移行明顯。腫瘤中常可見無細胞的嗜堿性類牙骨質沉積物,呈圓形或卵圓形,類似于牙骨質小體。


    骨化性纖維瘤需與以下疾病進行鑒別診斷:①骨纖維異常增殖癥,是一類骨髓和網狀骨被纖維結締組織和不規則、不成熟的新生骨組織所代替的骨纖維疾病。常見于青少年時期發病,病程發展緩慢。骨纖維異常增殖癥是一種先天性、非遺傳性的類腫瘤疾病,常累及四肢骨、顱面骨、軟骨和盆骨。②非骨化性纖維瘤,發病部位以下肢長骨多見,主要位于膝關節周圍。股骨遠端干骺端最常見,其次為脛骨近端及遠端干骺端。③骨瘤,良性骨瘤X射線檢查可見腫瘤邊界清楚,與正常骨組織間有明顯的分界線,一般無骨膜反應;惡性骨瘤X射線檢查可見腫瘤邊界不清晰,骨組織被破壞,骨結構紊亂。④根尖膿腫,是根尖部感染而形成的局部膿腫。局部根尖呈相應的骨質破壞透亮區,須與囊性骨化性纖維瘤相鑒別。臨床上根尖膿腫的患者多有劇烈的牙痛病史,而骨化性纖維瘤常無此癥狀。⑤纖維骨瘤,以骨質為主,有不同形式的骨小梁,并逐漸鈣化。故X射線檢查影像致密,伴不規則團塊狀骨化或鈣化,亦可見骨小梁結構,多從牙槽處開始。⑥成骨細胞瘤(又稱骨母細胞瘤),顱骨少見,腫瘤周邊可形成厚薄不一的骨殼。X射線檢查可見形態各異的鈣化、骨化影,骨殼周圍軟組織可見腫塊影。


    骨化性纖維瘤多為良性,小型腫瘤可局部切除術,通常徹底切除后不易復發。大而彌散的骨化性纖維瘤,可部分切除以改善顏面部畸形,術后需密切觀察腫瘤的生長情況。因此,對于本例患者我們采取了手術治療,將向外膨脹性生長的腫瘤行部分切除,顯著改善了患者眼球轉動受限及眼瞼腫脹的癥狀。早期發現、及時治療、選擇適當的術式及徹底切除病灶是治療該病和改善預后的關鍵因素。


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