患者男，24歲。主因右側鼻塞持續性加重伴頭痛、血涕5個月余入院。體檢：外鼻畸形，右側鼻根部及額竇區隆起，右側鼻腔內見表面灰白色新生物。各鼻竇區無壓痛。CT平掃：雙側鼻腔及副鼻竇內見軟組織密度影充填。腫塊邊界不清，密度不均，內可見點片狀高密度及低密度影（圖1）。腫塊向上生長侵犯前顱窩及雙側額頂葉，邊界較清，周圍見斷續環狀高密度影。骨窗示腫塊周圍雙側篩竇，額竇，額骨及雙側眼眶上、下、內側壁內多發骨質破壞影（圖2）。
圖1 CT平掃矢狀面軟組織窗。鼻腔、鼻竇、額部見軟組織密度腫塊影，腫塊邊緣及內部見多發條片狀高密度影；圖2 CT平掃軸面骨窗。雙側額竇、中線處額骨多發骨質破壞影；
初診為惡性病變。PET CT示：雙側鼻腔、額竇、篩竇、右側蝶竇內軟組織密度影充填并放射性分布濃聚。最大標準攝取值為7.3，CT值37 HU。頭顱MR平掃及增強掃描示：雙側鼻腔、額竇、篩竇、蝶竇內見團塊狀囊實性混雜信號影充填。病變呈多房樣改變，內可見多發大小不等類圓形，片狀長T1（圖3）、長T2（圖4）囊性信號，部分囊內可見片狀短T1、長T2黑水像上高信號影（圖5），部分囊腔內可見液平面。
圖3 MR平掃T1WI。病變呈囊實性多房樣，混雜長T1信號內可見短T1信號影；圖4 MR平掃T2WI。病變周邊未見明顯水腫信號，部分囊腔內可見液平面；圖5 MR平掃液體衰減反轉恢復（FLAIR）圖像。T1WI上呈高信號的區域于FLAIR上呈明顯高信號，提示為出血；
病變向上侵犯顱底及雙側額部，腫塊與腦組織分界較清，腦組織呈受壓性改變。額部近中線處顱板增厚且信號混雜。雙側上頜竇內可見片狀長T1、長短T2信號充填。增強后病變呈蜂窩狀不均勻明顯強化，內可見多發小環狀、片狀明顯強化影，鄰近額部硬腦膜線樣強化，額部近中線處顱骨內見斑片狀不均勻強化（圖6~8）。
圖6 MR增強后軸面T1WI。病變呈蜂窩狀不均勻明顯強化，鄰近腦膜強化；圖7 MR增強后矢狀面T1WI。病變由鼻腔、鼻竇向上生長侵犯前顱窩，與腦組織分界尚清晰，額部顱板增厚并不均勻強化；圖8 MR增強后冠狀面T1WI。腫塊充填雙側鼻腔、篩竇并向上膨脹性生長，雙側上頜竇內未見明顯腫塊。
手術及病理表現：行前顱窩底及鼻腔溝通性占位切除術。術中見腫塊呈灰紅色，質中，血供豐富。腫塊位于硬膜外，與硬膜粘連明顯，邊界尚清，無包膜。額部眉弓間局部顱骨缺如10mm×15mm，前顱窩底被瘤體侵蝕缺如60mm×60mm。術后病理診斷為造釉細胞瘤惡變。
討論
造釉細胞瘤是最常見的牙源性上皮組織腫瘤，患病率較低，每年約0.5/百萬。造釉細胞瘤多數發生于頜骨，占上、下頜骨腫瘤的1%，約80%發生于下頜骨。頜骨發生的腫瘤可通過鼻腔及咽腔向周圍延伸生長，但原發于鼻腔、鼻竇且不與腭區相連的造釉細胞瘤罕見。造釉細胞瘤多數為良性，惡變率較低，但其具有局部侵襲性和極高的復發傾向。
鼻腔、鼻竇造釉細胞瘤多表現為鼻塞、鼻出血、鼻竇炎等臨床癥狀，不具特異性。頜骨發生的造釉細胞瘤CT上可表現為囊實性或純囊性病變，囊性部分以多房型較常見，其間可見完整或不完整的骨性間隔，。因特殊的局部侵襲性，造釉細胞瘤多伴有周圍骨質破壞。
本例鼻腔、鼻竇造釉細胞瘤與常見部位發生的造釉細胞瘤具有相似的影像表現，但其侵襲性更強，前顱窩廣泛受侵，骨質破壞廣泛。MRI較CT能更為清晰地顯示病變范圍，鑒別炎癥滲出性改變與軟組織腫塊。
本例CT示雙側上頜竇內亦有軟組織密度影，但MRI示雙側上頜窶內為積血、積液等滲出性改變，并非腫塊累及。同時，MRI對腦組織受侵的顯示更具優勢，本例MRI明確顯示腫塊與雙側額頂葉分界較清，腦組織內未見水腫等受侵表現。增強后MRI示病變明顯強化，提示血供豐富，與術中所見一致，考慮此為患者鼻出血的相關因素。同時，部分囊腔呈短T1、長T2信號，部分囊腔內見液平面，亦證實了出血的存在。
綜上，原發于鼻腔、鼻竇的造釉細胞瘤極罕見，當遇到位于鼻腔、鼻竇且具有典型造釉細胞瘤表現的病變應考慮到本病可能。CT可清楚顯示周圍骨質破壞程度，MRI可明確侵犯范圍并幫助定性診斷。聯合兩者有助于制訂手術方案。