1臨床資料
患者,女,62歲,頭暈、頭痛2年,加重1d,急診來我院就診。患者體溫37℃,脈搏98次/min,呼吸24次/min,身體肥胖,毛發分布正常。既往有高血壓、糖尿病史。
實驗室檢查血糖高,尿糖(+),其余未見異常。
X線表現:額骨內板增生、肥厚,邊界較清晰,增生的額骨內板呈梭形或波浪狀,顱骨骨質未見確切破壞征象,頭顱大小、形態正常。
CT表現:雙側額骨內板彌漫性骨質增生、肥厚,呈梭形改變,中線處骨縫未見受累,鄰近額葉腦實質受壓內移,鄰近的蛛網膜下腔及部分腦溝變窄。其余顱骨骨質及腦內未見確切異常。診斷:額骨內板增生癥。
2討論
額骨內板增生癥又稱Morgagni或Stewart-Morcl綜合征,其顯著特點為額骨內板增生,另外患者還可出現肥胖和多毛等,更年期婦女多見此病,在男性中極為少見。
本病征最先由意大利病理學家Giovanni Batistta Morgagni于200多年前報道,并發現其與肥胖癥及男性化有關聯,Stewart和Morel后來提出HFI可能與某些神經精神癥狀有關聯,其病因目前尚有爭論,可能與遺傳或內分泌及骨質代謝異常有關心,國內有一些學者也認為此病為老年女性內分泌障礙及骨代謝異常引起。此病在歐美老年女性中多見,亞洲則很少見,國內亦很少報道過。
HFI患者的臨床癥狀可以表現多樣,如頭痛、頭暈、肥胖、多毛、抑郁、癔癥等,也可合并有高血壓、糖尿病、肢端肥大等,所以又稱肥胖多毛額骨增厚綜合征,但也有些患者也可以沒有任何明顯臨床表現,而只是偶然發現,所以國外也有些學者認為此病無臨床意義或屬正常變異。
額骨內板增生癥在影像學上有典型的表現,X線平片上可以看到局限性增厚的額骨內板呈現波浪狀,CT片可以更直觀的觀察到額骨內板均勻或不均勻增厚,常為5~10mm的增厚,最厚可達20mm,形成呈波浪狀、結節狀或梭形,但不累計中線及骨縫,偶可見累計頂骨前份,同時有鄰近額葉受壓,蛛網膜下腔變窄表現。
國內有學者根據額骨內板增厚在CT上的形態及范圍,將額骨內板增生癥分為對稱增厚、不對稱增厚、彌漫增厚三種類型。本文所附病例均具有以上所述的各種典型影像學特征,所以結合其在影像學及臨床上表現可以做出診斷。
查閱資料發現額骨內板增生癥的報道相對比較少見,但因其影像學上的表現較典型,只要能了解熟悉本病,仔細觀察骨窗,那么在臨床實際工作中就不易吳診、漏診。
額骨內板增生癥主要與以下幾種顱骨病變相鑒別:
①額骨骨纖維異常增殖癥,主要累及外板,病變區呈膨脹性改變,骨質呈磨玻璃樣改變為其特征,可以同時累及多個骨,并見囊性破壞區。
②額骨骨瘤,額骨骨瘤常呈現為一致的密度增高的骨突起,內緣與骨板相連,外緣光滑,骨瘤一般單個發病,很少雙側對稱性發病。
③paget病,是一種慢性變形性骨營養不良癥,與慢性病毒感染有關,可造成骨膨脹、增厚、變脆、變形,頭顱進行性增大,板障可明顯增厚,其內可見絮狀硬化斑。
④硬膜外或硬膜下血腫鈣化(骨化),硬膜外血腫鈣化較硬膜下血腫鈣化多見,都有外傷史,表現為梭形或新月形的高密度塊影,可以是完全鈣化影或邊緣鈣化。