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  • 發布時間:2022-03-11 10:48 原文鏈接: 一例GCB亞型高級別彌漫性大B細胞淋巴瘤病例分析

    患者女,28歲,無明顯病史。近4個月,出現漸進性非勞力性呼吸困難、干咳和哮喘,起病緩慢。回顧病情,該患者存在低熱、寒顫、盜汗、頭暈目眩和眼花,無胸痛、咯血、體重減輕、病源接觸、腿部腫脹及近期出游等。初步診斷為支氣管哮喘加重,經多療程的類固醇治療后,癥狀并未減輕。家庭用藥為按需服用沙丁胺醇和強的松。


    體格檢查:血壓為126/82 mmHg,脈搏118/min,呼吸頻率21/min。肺部檢查:雙側呼氣吸氣哮鳴音,呼吸時加重。血常規:白細胞增多(16.9 × 109/L),正紅細胞性貧血(血紅蛋白11.7 g/dL)。綜合代謝檢測無異常。胸片無異常。血清β2微球蛋白和LDH水平分別為1.60(mg/L)和119(U / L)。院外CTA:大腫塊累及上食管、喉或甲狀腺,并包裹上呼吸道,引起腫塊占位,氣道狹窄,氣管向前、向右偏移。無肺栓塞證據。頸部軟組織MRI:下咽后壁和聲門下區有腫塊,并延伸至雙側甲狀腺中部。腹部/骨盆CT:雙側肺底持續性肺不張,伴非特異性支氣管壁增厚。


    請耳鼻喉科會診。緊急行氣管切開術以及聲門下喉鏡活檢,隨后患者癥狀明顯減輕。喉鏡檢查:軟組織腫塊覆蓋了后上氣管聲門下區粘膜,大小約3厘米。聲門形態學活檢:中至大型細胞,核輪廓不規則,核質分散,偶見有絲分裂象。免疫組化:大量CD20+B細胞,部分血細胞CD45、PAX5和Bcl-6陽性,CD3、CD5、CD10、CD15、CD 30、CD 34、CD 43和Bcl-2陰性。流式細胞術:無單克隆B細胞。骨髓活檢及細胞遺傳學分析未顯示有獲得性克隆異常。全身PET掃描:只有咽后壁軟組織明顯高代謝,測得前后徑3 cm × 1 cm。


    根據上述所有信息,包括所述的幾個特征性表現,您認為這個患者是什么病呢?(診斷正確或分析思路清晰、有理有據者將酌情給予積分獎勵)


    該患者最終確診為高級別彌漫性大B細胞淋巴瘤,GCB亞型,Ann Arbor分期1E,IPI評分為0


    原發性喉腔非霍奇金淋巴瘤(NHL)極少見,多為結外NHL,起源于粘膜相關的淋巴組織,多發于聲門固有層中的淋巴小結和喉室的淋巴集中。有報道顯示,表現為聲音嘶啞、發音困難、吞咽不適、活動后或夜間喘鳴(可誤診為哮喘)、咳嗽等喉阻塞癥狀,也有體重下降。就診時癥狀持續2~60個月,平均10個月。


    臨床上可將喉NHL分為4類:①局限型:為原發性喉腔NHL,多表現為聲門上區灰白色新生物,表面光滑;②頭頸部和喉腔NHL型:主要病變位于鎖骨以上的頭頸部區域,在喉部逐漸發病;③喉部伴發區域性淋巴結型:初發時為局限型,治療數周或數月后發現有區域性淋巴結侵犯;④喉部伴發廣泛播散性NHL型: 如肺、肝、骨髓等器官有廣泛播散性病變,喉部僅為許多被侵犯的器官之一。造血組織腫瘤侵及喉腔的一般少見。


    大多數喉腔原發性造血組織腫瘤為局限性病變,可累及區域淋巴結( N1或N2 ) ,放療作為首選治療, 放療不敏感者亦可手術切除或手術切除后放療,其預后良好,但需長期甚至終生隨訪。本文患者接受地塞米松治療,隨后被收治腫瘤科門診接受了3個周期的R-CHOP治療,并且未發生任何并發癥。再行PET-CT顯示,高代謝完全恢復,無其他明顯異常,其主治醫師建議繼續接受放射治療,并接受腫瘤科常規隨訪。

                                 


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