Klippel-Feil綜合征是由頸椎先天性融合而成，短頸、頸部活動受限、后發跡線較低為其主要表現，此類患者行氣管插管術極為困難。現報道Klippel-Feil綜合征患者行全身麻醉1例。
1. 臨床資料
患者，男，49歲。因頭暈、頭痛4d，加重伴惡心、嘔吐3d入院。術前查體：患者處于昏睡狀態，頸部短，頭后仰明顯受限，甲頦間距約為4 cm，Mallampati分級為III級。
顱內動脈三維重建示：右側頸內動脈前床突段動脈瘤；廣泛蛛網膜下腔出血，考慮動脈瘤破裂出血；頸2/3椎體間隙成角，約為90°，頸3椎體形態不規則（圖1）。氣管一支氣管CT重建示：氣管及左右主支氣管、各段級支氣管官腔通暢，會厭水平頸椎形態失常，部分椎體融合并后凸畸形。其余相關檢查無特殊。既往無特殊病史。診斷為自發性腦內出血（顳右）；自發性蛛網膜下腔出血；右側后交通起始部動脈瘤破裂出血。擬在全麻下行“全腦血管造影+動脈瘤栓塞術”。
患者入手術室后常規檢測生命體征并開放靜脈通路。提前備好各種應對困難氣道用物包括口咽通氣道、探條、喉鏡（中號及小號鏡片）、加強型氣管插管（6.0，6.5，7.0各1個）、可視喉鏡（McGmTH）、喉罩和纖維支氣管鏡。令患者充分吸氧后靜脈給予倍他米松8mg及咪達唑侖2mg，在纖維支氣管鏡引導下經鼻順利插入6.5號加強型氣管插管后靜脈給予順苯磺酸阿曲庫銨15mg、舒芬太尼20μg、丙泊酚40mg、咪達唑侖2mg。聽診雙肺呼吸音防止氣管導管插入過深導致相關并發癥，之后行機械通氣。術中麻醉維持采用持續靜脈輸注丙泊酚3~4mg·（kg·h）-1，吸入七氟醚0.5～0.8MAC，間斷靜脈給予順苯磺酸阿曲庫銨5mg。術畢送至重癥監護室進行后續治療。
2.討論
Klippel-Feil綜合征是由兩個或兩個以上的頸椎先天性融合形成，可以與多個系統異常有關。1912年由Klippel等首先進行了描述，又稱短頸畸形，其典型的三聯征為椎體畸形、后發跡低、椎體活動受限，不到一半的患者有典型的三聯征，除頸椎畸形外這些患者的心血管系統、肺、腎臟及肋骨等可能也存在畸形。該病發病率較低，其發病率約為1：42000，女性患者約占60%。此類患者由于頸椎活動度受限、頸椎的不穩定性及合并其他系統畸形，使麻醉醫師實施麻醉具有一定的挑戰性。
根據上述相關檢查及查體體征可以診斷患者為Klippel-Feil綜合征。該患者擬行“全腦血管造影+動脈瘤栓塞術”手術須實施全身麻醉。盡管此類患者在麻醉誘導時通常不存在面罩通氣困難，然而行氣管插管極為困難，且該患者術前存在蛛網膜下腔出血，可能存在頸項強直癥狀，會加重插管的困難，因此需要充分的術前準備及詳細的麻醉計劃。
由于頸椎活動受限以及為了防止頸椎不當活動導致的神經損傷，麻醉醫師應盡可能保持患者頸椎的自然位置。因纖支鏡引導插管具有可視性及不需頸椎活動，被認為是對此類患者行氣管插管術最為安全有效的方法。Cakmakkaya等同樣也報道過成功使用纖支鏡對此類患者進行插管。除使用纖支鏡引導插管方法外使用喉罩同樣可以建立通氣氣道，然而喉罩的使用受到手術類型的限定。在胡曉敏等報道中患有Klippel-Feil綜合征的患者氣管插管的深度較常規插管深度淺，在插管成功后應常規使用聽診器聽診雙肺以防止因氣管插管插入單側肺而導致肺損傷。在Farid等報道中同一女性患者在12歲行闌尾切除術及23歲行卵巢囊腫剝除術時并未遇到氣管插管困難，然而在45歲接受心臟手術行氣管插管術時極為困難，說明此類患者頸椎融合是逐漸發展的。
總之，對于Klippel-Feil綜合征患者術前應進行相應的檢查以發現是否合并有其他系統疾病；麻醉前應充分評估氣道做好應對困難氣道的各項準備，根據手術類型選擇恰當的麻醉方式和建立氣道的方法，若實施全麻，應常規使用聽診器確定氣管導管的深度是否合適；圍術期需謹慎變換體位以防止頸椎不當活動導致神經損害，如有必要可為患者安置頸托。