低顱壓性腦積水(LPH)臨床罕見，1994年首次系統報道了12例分流術后LPH，提出了LPH的概念和診斷標準。近來國際上又有數例案例報道了該疾病，國內鮮有報道。LPH影像學表現為腦室增大，但是顱內壓力低于正常顱壓，經常低于80 mmH2O。這種矛盾的現象即顱內壓低和腦室擴大往往引起神經外科醫師的困惑。我院在2010至2013年收治的3例LPH，報告如下。
病例資料
例1，男，42歲。因“車禍致意識不清2 h”入院，行左額顳開顱硬膜下血腫清除術加去骨瓣減壓術。術后意識朦朧，只能臥床，遵囑抬手，能發聲，骨窗凹陷明顯。CT檢查示輕度腦積水。先行顱骨修補術，術后意識狀態變化不大，1個月后CT示腦室擴大明顯，額角滲出明顯(圖1a)，GCS評分11分。腰穿發現壓力極低，無腦脊液流出，抽吸后有清亮腦脊液流出。V-P分流術中額角穿刺發現患者腦皮層質地較韌，彈性差。不易穿進腦組織及腦室壁，穿刺成功到位后，沒有腦脊液涌出，將腦室端抽吸后放低約2 cm，見腦脊液流出。連接強生可調壓閥門，閥門壓力調至50 mmH2O。
術后1 hCT示腦組織未彈回，術后4 hCT腦組織同樣未彈回(圖1b)，說明該患者腦組織順應性高(彈性差)。術后3~4 d患者癥狀戲劇性的好轉，可下床行走，語言也有明顯恢復。術后2個月復查CT(圖1c)示腦室變小，腦組織彈性恢復，右側額角滲出明顯好轉。應答正確，行走自如，GCS評分15分。
例2，女，56歲。因“前交通動脈瘤術后2個月，意識障礙伴行走不穩1周”入院。患者前交通動脈瘤夾閉術后恢復良好。1周前意識逐漸惡化，行走不穩。GCS評分9分。骨窗凹陷。CT示交通性腦積水，腰穿測壓為50 mmH2O，術中穿刺腦室發現壓力不高，約40～50 mmH2O，接可調壓閥門，閥門壓力設定在40 mmH2O。患者癥狀消除，GCS評分15分。
例3，女，8歲。因“小腦毛細胞星形細胞瘤術后2個月，術后行走不穩1周”入院。腦腫瘤切除術后2個月常規復查CT時發現腦積水收住入院。腰穿測壓為60 mmH2O，行V-P分流術植入美敦力可調壓閥門，初始壓力為15~25 mmH2O，術后恢復良好。
討論
LPH臨床上比較罕見，國際上從1994年開始有9篇案例報道，共報道了43例患者。其特點是患者腦室的擴大，而腦脊液壓力低于正常值。該現象一般醫師看來是矛盾的，無法解釋的。其實LPH通過適當的治療，多數有較好的預后，因此認識和了解LPH非常重要。
1．發病機制：在腦室擴大進展的過程中，在皮層徑向力的作用下產生了擠出效應，導致腦組織的細胞外水分缺失，繼發引起腦組織磷脂或蛋白的丟失，或者室管膜周圍的膠質增生，導致腦順應性的增大，進而產生了低顱壓腦積水。不同順應性下的壓力體積曲線是不同的，急性期腦室的擴張沿著左側的曲線，而腦室的膨脹后，繼發順應性增大，體積壓力變化曲線右移，在正常顱壓以下或負壓下腦室的大小仍超過正常，該現象稱為滯后效應。導致順應性增加的原因通常是外傷，出血，缺血。我院的3例患者也有相應的既往病史。
2．臨床特征：LPH的癥狀與正常顱壓性腦積水類似，步態不穩、記憶力下降、癡呆等癥狀。目前認為主要是由于腦室擴張，導致腦組織或纖維在拉伸和變形過程中受到影響。下行的皮質脊髓束在經過擴大的額角周圍，椎體運動束受到影響，導致步態不穩。第三腦室的擴張和周圍組織的變形與記憶力和癡呆癥狀相關。CT片特點和普通腦積水近似，腦室擴大，滲出明顯，骨板缺失時骨窗反常性下陷。腰穿術前測壓均低于80 mmH2O。
3．治療方法：治療的關鍵是必須重塑腦順應性。通過腦脊液負壓引流，使11例患者的腦室恢復到原來大小。治療過程中發現癥狀與腦室大小有關，和ICP無關。如發現腦室逐漸縮小時，保持該負壓2~3 d，增加微循環，使缺少水分的腦組織恢復到原來水分的狀態。在腦室體積回到原來的基準值后。之后再行V-P分流術，閥門類型通常選用delta1.0或0.5。
4．預后：采用適當的治療方法，該疾病的預后總體較好。Lesnlak等的10例患者8例的術后Karnofsky評分高于80分。Akins等的9例患者中預后較差的3例患者的LPH形成時間均超過1.5年。而LPH形成時間小于4個月的患者預后較好。我們的經驗也顯示病程較短的患者，及時進行引流手術，恢復腦室原有大小，預后較好。
總之LPH患者的癥狀與普通腦積水相似，但是腰穿測壓低于80 mmH2O，通過負壓引流或者安置低壓性或可調壓閥門進行引流，可以促進腦室恢復原來大小，癥狀恢復，及早處理預后較好。