3.討論
3.1病因及發病機制
Ramsay Hunt綜合征（RHS）由RamsayHunt于1907年首先報道，又稱為耳帶狀皰疹。主要臨床表現為一側耳部劇痛，耳部皰疹，同側周圍性面癱，可伴有聽力和平衡障礙。究其原因為VZV感染所致。VZV病毒為雙鏈DNA病毒，屬皰疹病毒科α亞型，有嗜神經和皮膚特征。
VZV進入細胞的具體機制目前尚不明確，多數學者認為，病毒表面的多種糖蛋白突起，包括gB、gE、gH等，在VZV的吸附和穿入過程中發揮不同的作用。VZV病毒在兒童初次感染表現為水痘，感染癥狀消失后，VZV通過對抗原提呈的干擾、誘導控制干擾素的表達、感染樹突細胞后下調免疫分子的表達、干擾核因子κB途徑及感染細胞間黏附分子ICAM-1的表達而逃避免疫防御功能，長期潛伏于神經節內。
待機體處于免疫抑制，尤其是CD4+/CD8+T細胞比例失衡時，潛伏感染的VZV再次活化，引起以皮膚水皰、神經疼痛及神經功能障礙為主的損害。
除感覺神經受累外，尚有運動神經受累。面神經主干受累時，面神經水腫變性，導致面神經及血管受壓，局部缺血、缺氧而出現面癱。聽神經與面神經為同一神經鞘膜所覆蓋，常誘發聽覺、平衡覺障礙。
3.2臨床特征
三叉神經帶狀皰疹合并RHS臨床少見，文獻多以個案報道的形式呈現。其典型的臨床表現為：
①外耳道皰疹。此為病毒侵入膝狀神經節所致，表現為外耳道皰疹或鼓膜皰疹。
②耳痛。由于部分患者早期癥狀僅表現為耳部疼痛，不出現皰疹，表現為劇烈的刀割樣、燒灼樣、電擊樣疼痛，并沿神經分布區放射。此特點可作為早期診斷時與外耳道炎或鼓膜炎鑒別的依據。疼痛的程度與皰疹的嚴重程度無關，通常兒童帶狀皰疹疼痛很輕或沒有疼痛，中老年患者疼痛較為劇烈，而且約30%~50%的患者在病損消除后遺留神經痛，常持續數月或更久。考慮高齡患者易產生高滴度的抗VZV抗體，該抗體與疼痛程度和疼痛持續時間直接有關。
③面癱征。由于VZV感染引起面神經水腫-缺氧惡性循環，因此Ramsay-Hunt綜合征引起的面癱較貝爾面癱預后更差。其具體表現為周圍性完全或不完全性面癱，典型癥狀有：額紋消失；上、下眼瞼不能閉合或閉合不全，用力閉眼時，眼球轉向外上方；患側口角下垂，健側口角向上歪斜；不能緊密閉口，飲水漏水；鼓腮、吹氣等功能障礙等，侵犯鼓索神經者可出現舌前2/3味覺喪失。患者未出現耳部皰疹時易誤診為貝爾面癱，應注意有無耳部疼痛等癥狀。
部分患者由于病毒侵犯聽神經，會伴有耳鳴，聽力下降，眩暈及平衡功能障礙等。RHS根據疾病的病理過程分為4型：Ⅰ型僅有一側帶狀皰疹；Ⅱ型為Ⅰ型+同側面神經癱瘓；Ⅲ型為Ⅱ型+聽力障礙；Ⅳ型為Ⅲ型+同側平衡覺障礙。
3.3診斷與鑒別診斷
RHS的診斷依據為皰疹、耳痛以及不同程度的面癱，其中皰疹是最主要的診斷依據。典型的RHS根據患者病史、癥狀，臨床診斷并不難，但是往往臨床癥狀及病情進展差異較大，早期確診較為困難。尤其首發部位不典型，如咽喉部等的帶狀皰疹不易被發現而易被誤診，甚至患者并無皰疹表現的皰疹頓挫型面癱，容易與貝爾面癱相混淆。針對首發癥狀為面癱而無皰疹者，排除其他疾病導致的急性周圍性面癱，若出現單側頭部局部疼痛，即使未出現皮膚皰疹改變，也可初步考慮VZV感染所致。劉中林等認為，MRI能夠反映神經的病變節段，對于單側患者而言，平掃時可見面神經某一節段增粗（與對側比較）。然而本例患者的MRI尚未發現面神經形態異常，考慮可能與面神經炎的程度不同有關。
3.4誤診原因分析
總結常見誤診原因，包括：①首發癥狀不常見。當病毒先侵襲上呼吸道黏膜時，使一些病例在最初發病時出現咽喉疼痛、咽喉皰疹、聲帶麻痹等上呼吸道癥狀，耳部無癥狀或癥狀不明顯，易被誤診為上呼吸道疾病。②皰疹先于面癱出現，首診易被診斷為單純帶狀皰疹。首發癥狀面癱明顯而無皰疹時，易被誤認為貝爾面癱。③耳帶狀皰疹名稱帶來的概念誤導。有些病例的癥狀不在面神經分布區域，而是在面神經以外的其他顱神經分布內，即皰疹異位。④首診醫師對本病認識不足。遇到不典型病例時忽視了皰疹前的耳皮膚神經痛、皮膚感覺遲鈍等表現。由于病程呈多樣化，且病毒侵犯神經在位置和時間上無先后，癥狀出現的次序無規律，給臨床早期診斷帶來了困難。
本病例三叉神經帶狀皰疹為首發癥狀，鄰近的右耳皰疹、外耳道溢膿被忽視，且患者無任何面癱癥狀，入院診斷為三叉神經帶狀皰疹。隨著病情進展，VZV感染膝狀神經節，患者出現面癱癥狀及聽力下降，修正診斷為三叉神經帶狀皰疹合并Ramsay Hunt綜合征Ⅲ型。
3.5治療
三叉神經帶狀皰疹合并RHS以早期、積極應用抗病毒、免疫調節、止痛、營養神經以及糖皮質激素等藥物的綜合治療為主；局部以抗感染、促進炎癥消退為主，可輔以物理療法等。對面癱恢復較慢的患者，早期面部輔以針灸、理療、肌肉按摩、微波照射及功能鍛煉，可以促進功能恢復，防止面部肌肉萎縮。糖皮質激素的應用尚有爭議，但多數學者認為，聯合應用糖皮質激素效果好。
早期給予大劑量糖皮質激素，能夠降低炎癥反應，阻止病毒對神經節和神經纖維的毒性和破壞作用，減輕神經水腫，減少組織損傷，并降低帶狀皰疹并發癥的發生率。對于免疫力低下的患者，應注意疾病擴散或原發病加重的可能性，必要時可應用免疫調節藥物及抗菌藥物，預防繼發感染。對于病程超過14d，藥物保守治療無效的完全性面癱患者，可行神經電圖檢查。神經變性數量大于90%的患者，可行面神經減壓術。
3.6預后
RHS的預后與診斷和治療時間有關，早期確診，及時規范治療則恢復快，一旦面神經變性或纖維化，則治療效果差。影響預后的因素包括：①面癱的恢復程度與變性的面神經纖維數量有關；②先出現皰疹較先出現面癱癥狀者預后好；③患者年齡，中老年患者的皰疹后遺性神經痛明顯高于兒童。相對于貝爾面癱，VZV引起的面癱患者預后較差，尤其伴有多組顱神經病變者，面神經功能恢復差。原因可能是貝爾面癱由微循環障礙引起，而RNS是由于潛伏在膝狀神經節的VZV感染且VZV具有嗜神經性所致。
本例患者在面部皰疹愈合后，右面部疼痛劇烈，口服藥物效果不佳，嚴重影響患者的生活質量。考慮為VZV感染后遺留頑固性神經痛，即帶狀皰疹后遺神經痛（postherpetic neuralgia，PHN），是帶狀皰疹最常見的并發癥。PHN的發病機制目前尚不清楚，且與其相關的微觀分子生物學研究也甚少。目前對于PHN仍無滿意的治療方法，但致PHN的危險因素明確，故對于高危人群，提前進行預防可收到良好效果。
早期除應用抗病毒和提高免疫活性細胞功能的藥物外，在無禁忌的情況下，還可適量應用類固醇激素治療，通過抑制VZV抗體產生和減弱該抗體引起的炎癥反應，減輕患者疼痛和縮短疼痛時間，預防PHN的發生。
綜上所述，RHS的早期診斷，系統、規范的治療，是提高療效、縮短病程、減少后遺神經疼痛及功能障礙的關鍵；同時也要重視不典型RHS的相關臨床表現，提高早期診斷率。
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