上皮樣血管瘤病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫相鑒別非常重要。
1.化膿性肉芽腫：無中性粒細胞碎裂現象，無核塵，無由細菌組成的紫色物質顆粒凝塊。
2.Kaposi肉瘤：真皮內許多血管形成，內皮細胞顯著增生，梭形細胞形成，含有血管裂隙，可見紅細胞外溢及含鐵血黃素沉積。
