1 臨床資料
患者男，
64 歲。頭枕部腫物 5 年余，增大 3 個 月。患者5 年前發現頭枕部腫物，約3 cm ×2 cm 大 小，未行特殊處理3
個月前發現腫物增大，無紅腫熱 痛，在院外行“火針”針刺治療，火針穿刺后包塊滲 出黃色液體，隨后用拔火罐方式拔出少量瘀血，每隔 1 周治療1
次，火針治療6 次，治療過程中患者后枕 部腫物逐漸增大，并伴有紅腫，隨后，患者自覺增大 速度加快，紅腫加重，為進一步治療入院。患者既往
有原發性高血壓病、支氣管炎、睡眠呼吸暫停綜合 征，家族史無特殊。體檢: 生命體征平穩，心肺腹無
特殊異常，右側頸部可捫及 3 枚黃豆至蠶豆大小的 腫大淋巴結，境界清楚，質硬，活動度差，無壓痛( 圖 1) 。皮膚科情況:頭枕部腫物，約 3. 5 cm × 5 cm 大 小，紅腫，表面光滑，質硬，皮溫正常，活動度差，無壓 痛。實驗室檢查: 血尿便常規、肝腎功等無明顯異
常。組織病理示:鏡下見真皮內片狀異型上皮樣細 胞，腫瘤細胞異型性明顯，細胞呈圓形、多邊形或梭 形，胞漿豐富、淡染，核仁明顯、深染，核分裂象易見
( 約為30 個/10HPF) ，可見不規則裂隙樣結構形成， 并見片狀出血( 圖 2) 。免疫組織化學染色( 圖 3) : CD31( + )
、 EＲG( + ) 、 FIi1( + ) 、 INI1( + ) 、 CK( －) 、 CD34( －) 、 C-myc( － ) 、
p53( － ) 、 SMA( － ) 、 Des( － ) 、 S100( － ) 、 EMA( － ) 、 CD163( － ) 、
Ki67 陽性細胞數大于 50%。頭顱磁共振增強: 枕部占 位，考慮偏惡性腫瘤性病變可能。頭顱 CT: 枕部頭
皮下見團塊狀軟組織影，邊界不清，最大截面范圍約 5. 8 cm ×2. 9 cm，鄰近頭皮增厚，枕骨骨質完整、未
見明顯破環或增生表現，顱底骨質未見明顯異常。 腫物超聲:枕部皮下稍高回聲，內部回聲不均質，邊 界不清。全身 PET/CT
結果示:枕部皮下占位，代謝 異常活躍，考慮惡性腫瘤; 右頸部多發淋巴結增大， 代謝異常活躍，考慮轉移。結合患者臨床表現及相
關檢查，診斷:頭枕部上皮樣血管肉瘤伴頸部淋巴結
轉移。治療:在全麻下行頭部腫瘤切除 + 頸部淋巴 結清掃 +人工真皮植入 + 左側大腿中厚皮片移植。
腫瘤侵及真皮全層，未見皮下及骨膜受累。術后病理符合上述診斷，腫瘤周圍及底部切除干凈。術后 予以吉西他濱 +多西他賽 + 地塞米松化療，一般情
況可，隨訪中。
圖 1 頭枕部腫物，約3. 5 cm ×5 cm 大小
圖 2 皮損組織病理:鏡下見真皮內片狀異型上皮樣細胞，腫瘤細胞異型性明顯
圖 3 免疫組織化學 ( ×100)
2 討論
上皮樣血管肉瘤于1986 年由 Weiss 和 Enzinger 等首次報道［1］，是一種特殊類型的血管肉瘤，腫瘤 細胞呈上皮樣。自首次報道至今30 余年來，國內外 陸續有報道發生于皮膚、甲狀腺、腎上腺、乳腺、胃、 小腸、子宮、心、肝臟、膽囊、脾、骨、肺、腹膜后、深部 軟組織等，皮膚和乳腺相對較少見［25］ 。腫瘤好發 于老年男性，但也有報道發生于 20 多歲者［6］，男女 比例約 4∶ 1。本例患者為中老年男性，腫瘤發生于 后枕部皮膚軟組織。腫瘤一般為無痛性包塊，呈浸 潤性生長，為囊實性，直徑最大可達20 cm。 組織病理上腫瘤呈結節狀或者分葉狀浸潤性生 長，細胞呈上皮樣，彌漫成片，圓形、多邊形或梭形， 胞質豐富、嗜酸性，核大，核仁明顯，核分裂象易見， 可見微小腔或者空泡，內含紅細胞，提示血管分化， 部分區域可見分支狀的血管腔隙。腫瘤內常見出血 和壞死，間質可有淋巴細胞浸潤及含鐵血黃素沉積。
本例患者腫瘤細胞呈上皮樣，細胞呈圓形、多邊形或 梭形，浸潤呈大片，腫瘤細胞異型明顯，核分裂象易 見，有血管樣腔隙及片狀出血，未見明顯壞死。免疫 組織化學: CD31、 EＲG、 FLI1、 INI1 陽性，提示血管 內皮細胞標記陽性，為實體腫瘤、高級別分化。腫瘤 細胞是否表達 CK 目前還存在爭議，本例患者 CK 表 達陰性，不能因腫瘤細胞不表達 CK 而否認診斷，且 部分上皮樣血管肉瘤CK 表達頓挫，且 CK 陽性者可 能是內皮細胞的返祖現象。 本病腫瘤細胞呈上皮樣，腫瘤細胞異型明顯，易 發生轉移，因此應與原發性及繼發性癌、黑素瘤、上 皮樣肉瘤、上皮樣血管內皮瘤等鑒別。部分轉移癌 可出現假血管樣改變，且與 CK 陽性的上皮樣血管 肉瘤容易混淆。但原發性及繼發性癌的異型性及核 分裂象更明顯，上皮樣血管肉瘤內含紅細胞且 CD31 陽性可鑒別。部分梭形細胞黑素瘤與上皮樣血管肉 瘤形態相似，但黑素瘤內含色素，無血管形成區， S100、 HMB45 陽性可鑒別。上皮樣肉瘤的瘤細胞具有典型上皮樣細胞的形態，但上皮樣肉瘤組織中央 常有壞死， CD31 陰性。上皮樣血管內皮瘤常圍繞 血管生長，瘤細胞較大，異型更明顯，核分裂像更易 見，少見空泡，出血壞死明顯， B72. 3 有助于鑒別。
本病的治療主要采用手術治療，局部擴大切除 腫瘤，術后可予以放療或化療，目前療效尚不明確， 本例患者予以擴大切除腫物及頸部淋巴結清掃后予 以吉西他濱 +多西他賽 +地塞米松化療，療效可，隨 訪中。據目前文獻報道，本病惡性度高，易發生淋巴 結及血行轉移至全身各處，發生于皮膚以外部位的 預后較差，皮膚型相對預后較好。本例患者有淋巴 結轉移，未發現其余部位轉移，手術中行擴大切除并 淋巴結清掃，輔以化療，預后相對較好。
參考文獻略。