上頜骨成軟骨型骨肉瘤病例分析

骨肉瘤是骨最常見的原發性惡性腫瘤，發生于頜骨者所占比例不超過10%，現報道南昌大學附屬口腔醫院病理科上頜骨骨肉瘤1例，本研究通過我院倫理委員會審查，批號：口醫倫審字2019第（012）號。

1.病例報告

患者男，37歲，1周前無意發現右上腭長一腫物，無明顯疼痛不適。檢查見右側腭部明顯隆起，越過腭中縫，大小約5cm×4cm，色澤正常，質地中等偏硬，邊界較清楚，表面光滑，不活動，觸壓輕痛，無搏動，14/15頰側根尖區牙齦可見點狀潰瘍面，觸壓輕痛。CBCT示：右上頜骨可見大小約3.8cm×1.2cm×1.8cm 的邊界不清的軟組織低密度類影像，累及上頜竇及鼻腔，未突破鼻中隔，牙根未見明顯吸收，性質待定（圖1）。外院細胞學穿刺示“多形性腺瘤”。我院行右上頜骨腫物擴大切除術，術中冰凍示：疏松的纖維結締組織中見散在分布的骨組織和大小不等的血管，未見明顯惡性成分。

巨檢：部分右上頜骨、腭骨及周邊組織，附牙右上3-7，5.0cm×4.0cm×3.5cm，右上頜骨內見一腫物，4.5cm×3.0cm×2.8cm，灰黃色，質嫩。鏡下見腫瘤細胞呈圓形或紡錘狀梭形，具橢圓形核，核仁明顯，細胞交叉排列呈束狀、席紋狀，局部區域細胞排列較密集，有藍染的黏液樣成分，另有空泡樣區域，似軟骨組織（圖2）。

血管豐富，局部可見鈣化。腫瘤無明顯包膜，破壞周邊骨組織，累及周邊軟組織。局部可見致密、粉染、不規則的細胞間物質，中央可見骨陷窩，似骨樣基質（圖3），核分裂像<1個/10HPF（圖4）。免疫組化結果示：Vim（+），SMA（+），Ki-67約2%（+），CKp（-）、Des（-）、S-100（-）、NSE（-）、CD99（-）、CD34（-）。結合腫瘤細胞未見明顯異型性，Ki-67指數低，但腫瘤破壞周邊組織，有腫瘤性成骨，符合低度惡性。最終病理診斷：（上頜骨）普通型骨肉瘤-成軟骨型。

術后隨訪2年，患者無復發和轉移。

2.討論

一般認為，發生于頜骨的骨肉瘤較長骨者少見，其中以下頜骨的骨肉瘤較為常見。發病年齡與長骨骨肉瘤相比，較為年長，平均約三四十歲，男性稍多。臨床表現多為疼痛、局部膨隆，有些表現為潰瘍、周圍炎癥、牙齒松動。腫瘤常呈現界限不清的透射影和阻射影混雜的影像，但頜骨的骨肉瘤較長骨骨肉瘤相比，影像學常無“日光征”的特殊表現，影像學診斷較為困難。

組織學上，普通骨肉瘤分為成骨型、成軟骨型和成纖維型幾個亞型，此例腫瘤有大量似肌上皮細胞的梭形細胞，又有黏液軟骨樣結構，屬于成軟骨型骨肉瘤，細胞學檢查視野較為局限，容易誤診為“多形性腺瘤”。術中冰凍和術后常規圖像存在一定的差異，加之術中取材較有限，易漏診、誤診。成軟骨型骨肉瘤往往與軟骨肉瘤難以鑒別，均有異型的成分和軟骨樣組織，骨肉瘤的免疫學表型又無特異性，組織學特征尤為重要，有骨樣基質形成是診斷骨肉瘤的重點。

此外，高分化的成骨型和成纖維型骨肉瘤還需與一些骨相關或纖維性病變相鑒別，如骨化性纖維瘤、纖維結構不良等。骨化性纖維瘤界限清楚，而纖維結構不良中的細胞密度低，骨小梁結構周圍常缺乏成骨細胞，且不發生浸潤。侵襲性骨母細胞瘤的患者常疼痛明顯，X線示境界尚清或欠清、圓形或橢圓形的透射區，內有鈣化影。鏡下見骨基質周圍大量的胞漿豐富、核染色質粗的成骨細胞，疏松的纖維間質中見較多擴張的血管。但是與低級別骨肉瘤相比，后者的浸潤性和異型性更加明顯，且骨母細胞瘤預后好。

脊索瘤腫瘤細胞液滴狀，免疫組化示CK（+），Vim（+），S-100（+）。大部分學者認為頜骨骨肉瘤多為高級別，但此例的異型性不明顯，分化較好，級別低。總的來說，頜骨骨肉瘤的預后較長骨骨肉瘤好，不易轉移，但其具侵襲性、局部復發的特點，手術往往輔助放化療。上頜骨的解剖結構復雜，手術不易切除干凈，預后較下頜骨差，易復發。預后好的因素包括廣泛外科切除、年輕、腫瘤大小小于4cm、中-高分化。長期幸存率取決于局部復發、顱內浸潤和遠處轉移。