1.病例資料

21歲女性，因頭痛、視物不清1 h入院。入院前1 h，無明顯誘因突然出現劇烈頭痛，伴視物不清，隨后出現昏迷，嘔吐多次胃內容物，無發熱，無肢體抽搐，無大小便失禁。入院體格檢查：生命體征平穩，中度昏迷，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2 mm，對光反射弱靈敏；腦膜刺激征（-），雙側巴氏征（-）。甲狀腺激素、垂體激素水平基本正常。頭部CT示鞍區病變出血破入蛛網膜下腔、腦積水（圖1A、1B）。頭部MRI檢查考慮腫瘤卒中（圖1C~E）。

床旁局麻下先行右側側腦室錐顱置管外引流術，然后全麻下行左側翼點入路鞍區腫瘤切除術。術中見腫瘤主要位于鞍區左側下丘腦，累及第三腦室，雙側視神經受壓向前上移位，粘連明顯，垂體受壓變扁；腫瘤灰紅色，質軟，血運中等，邊界清楚，伴卒中。顯微鏡下全切腫瘤，清除血腫約10 ml。術后神志逐漸恢復正常，出現高鈉血癥、中樞性高熱（達39 ℃），以及甲狀腺激素水平與皮質醇水平降低。術后病理結果示毛細胞型星形細胞瘤伴出血。術后1個月，好轉出院，遺留中樞性高熱（體溫39 ℃）、甲狀腺功能低下、腎上腺皮質功能低下。術后3個月復查，體溫波動于38 ℃上下；肥胖，體重增加約20 kg；甲狀腺激素、皮質醇水平降低；復查頭部MRI未見腫瘤復發（圖1F~H）。

2.討論

毛細胞型星形細胞瘤大多生長緩慢，起病隱匿，常發生于兒童和年輕人，無明顯性別差異。下丘腦毛細胞型星形細胞瘤主要表現為腫瘤占位效應所引起的頭暈、頭痛、嘔吐，以及視神經、視交叉受累所致的視力、視野障礙。部分病人可因腦脊液通路受阻而出現腦積水癥狀，沒有下丘腦、垂體內分泌癥狀，極少數因腫瘤急性卒中或由此而繼發的急性腦積水出現突發昏迷。

臨床上，毛細胞型星形細胞瘤合并急性出血罕見。有學者認為，腫瘤卒中可能與瘤內包被的動脈瘤或異常增生的毛細血管床有關。隨著影像學技術的發展，更多存在出血的毛細胞型星形細胞瘤被發現，達10%~15%。所以，當臨床上遇到鞍區腫瘤卒中時，我們應該想到毛細胞型星形細胞瘤的可能。毛細胞型星形細胞瘤的惡性程度相對較低，首選手術治療，尤其是兒童或青少年。