2.結果
2.1病灶部位的大小及形態
4例中位于右大腿上段3例（占75%），其中有1例病灶沿股內側肌延伸達髂腰肌，另1例左小腿病灶位于腓腸肌和比目魚肌上部。病灶最長徑3.2～13.1cm，平均（8.15±4.06）cm。病灶形態有條狀、梭形和團塊狀，沿身體長軸生長，上下徑大于橫徑，邊界清楚，有分葉。
2.2CT表現
3例CT平掃呈稍低密度，1例病灶中央見多發斑點狀鈣化（圖1），增強后病灶中－重度不均勻強化，以動脈期強化較明顯，增強幅度85～160HU，內見不規則低密度間隔，病灶內及周圍見增粗供血動脈、引流靜脈，以病灶上下極明顯，1例引流靜脈早顯，存在明顯動－靜脈瘺（圖2，3）。1例鄰近骨侵犯呈半圓形，邊緣不規則的骨質破壞（圖4）。病灶較大（＞5cm）的3例初診肺部CT有多發轉移性病灶，轉移灶形態欠規則，以橢圓形為主，肺轉移灶最大徑4.0cm，增強后強化明顯，動脈期瘤內見腫瘤血管（圖5），實質期中間見低強化區。
圖1CT平掃橢圓形等稍低密度影，中間斑點狀鈣化（白箭）；圖2，3CT增強病灶不均勻強化，病灶內及周圍見增粗血管（黑箭），靜脈增粗早期顯影（白箭）；圖4股骨骨質侵犯；圖5胸部CT增強兩肺多發結節，大結節內見條狀血管（黑箭）；
2.3MRI表現
3例MRIT1WI呈稍高信號（圖6），1例T1WI以等信號為主伴小片狀低信號。4例T2WI均呈不均勻高信號。MRI增強中－重度強化，病灶分葉狀，內見低信號分隔，瘤內及瘤周見增粗扭曲血管，部分增粗血管呈流空信號，以腫瘤上下極較明顯，引流靜脈增粗（圖7），3例位于大腿上段者同側髂靜脈增粗。1例病灶內見片狀壞死區。1例顱腦MRI見顱內多發結節，T1WI、T2WI均呈等信號，DWI輕度彌散受限，最大病灶大小2.1cm×2.0cm，形態欠規則，增強后明顯強化（圖8），周圍見大片水腫區。1例術后15個月同側股骨大轉子出現邊界清楚長T1長T2橢圓形病灶，考慮為轉移灶（圖9）。
圖6，7MRIT1WI稍高信號腫塊，增強明顯強化，腫塊內（黑箭）及周邊（白箭）見增粗流空血管；圖8顱腦MRIT1WI增強見明顯強化結節；圖9右側股骨T1WI低信號轉移灶（白箭）
2.4病理學結果
鏡下腫塊由排列成條索和巢團樣的上皮樣外觀的細胞組成。腫瘤細胞中等大小，圓形、多邊形，核位于中央，染色質細致，胞漿呈顆粒狀嗜酸性（圖10）。可見擴張的薄壁血管。PAS淀粉酶染色顯示胞質內涵物，PAS呈現彌散胞漿陽性。免疫組化4例Vinentin、Desmin和TFE3均陽性。Ki-67指數3%～10%。
圖10病理見典型腺泡樣結構（HE×40）