功能性大腦半球切除術有很多改良術式，島周半球離斷術（peri-insular hemispherotomy，PIH）則是切除組織最少的一種功能性大腦半球切除術，術者可以根據實際情況進行改良，目標達到最小的切除腦組織和徹底的進行半球離斷。本文分析上海兒童醫學中心2012年7月以來2例半球性癲癇患兒行島周半球離斷術的病例。
臨床資料
1．一般臨床資料
例1患兒男性，癲癇發作史8年，手術時年齡11歲。發作形式為部分性發作以及部分發作繼發全面發作。發作頻率10～20次/d。該患兒生后45d曾有“腦出血”史，當時未正規治療。曾用卡馬西平、托吡酯以及丙戊酸鈉治療，癲癇發作控制不佳。智力發育逐漸落后，不會寫字，語言表達困難。
例2患兒男性，癲癇發作史8月，手術時年齡4歲，部分性發作。該患兒7個月時曾有頭部創傷史，1月后出現右側肢體偏癱，外院MRI示腦梗死，予以常規治療后病情逐漸好轉入院前8個月出現發作性跌倒，予以奧卡西平、左乙拉西坦治療未能控制發作。患兒智力發育稍有落后。
2．術前神經系統評估
例1患兒智力落后，語言表達困難，僅可說雙字。右側上肢體輕度偏癱，上肢近端肌力4級，遠端肌力3級，遠端手指的肌力1～2級，對掌運動差，右鼻唇溝稍淺。例2患兒智力輕度落后，右側偏癱，右上肢不能上舉過肩，近端肌力4級，遠端肌力3級，遠端手指的肌力1～2級，右手主動張開困難，右下肢肌力4級，跛行。
3．術前頭顱MRI
兩例病例均顯示左側大腦半球腦萎縮，其中例1左側大腦半球廣泛性軟化灶（圖1），例2左側顳葉軟化灶（圖2）。
4．術前24h—VEEG檢查
例1醒睡各期左側后顳區棘波、尖波散發或連續發放，雙側中央、中線區為主大量放電，左側顯著，可泛化。例2醒睡各期左側半球大量癇性放電。
5．術前神經心理學評估（WISC-R量表）
例1語言IQ<40，操作IQ<40，總IQ<40。例2語言IQ=70，操作IQ=73，總IQ=68。
6．手術過程
手術均采取左側顳部U型切口，前肢為翼點入路，與冠狀縫重疊，上緣達側腦室水平，后肢達側腦室三角區位置，向耳后方，不過橫竇。皮瓣向下翻轉，顳部肌肉向前下翻轉，帶骨膜取骨瓣。剪開硬腦膜，沿著側裂血管向下分離，暴露島葉，沿島葉下緣向顳葉切開進入側腦室顳角，切除杏仁核，離斷顳葉前緣，沿海馬內側離斷顳葉，注意此處皮質薄，下方有腦干，內側有下丘腦，應予以保護。
腦室內脈絡叢可以予以電灼縮小體積，便于手術暴露。沿著島葉邊緣繼續離斷顳葉后部及側腦室三角區，穹窿后部，離斷枕葉，于側腦室透明隔與側腦室頂交界處向前離斷，可見胼周動脈，行胼胝體切開，向前達膝部，離斷額葉底部與丘腦之間聯系。離斷處均予以填塞明膠海綿，創面無活動性出血，溫鹽水反復沖洗術野，嚴密縫合硬腦膜，骨瓣復位固定，頭皮下放置引流管，縫合頭皮。
結果
1．術后一般臨床表現
2例患兒術后均出現高熱，最高達40℃，呈稽留熱型，常規予以廣譜抗菌素預防感染，退熱藥物控制體溫，體溫均于2w后逐漸下降到正常。例1右側上肢肌力較術前略有下降，下肢肌力4級，例2四肢肌力無明顯變化。例1術后1月，上肢肌力恢復到術前水平，下肢肌力近端5級，遠端4級，稍有跛行；術后18個月，上肢近端肌力和術前相同，下肢肌力5級，稍有跛行。術后兩例患兒即停止癲癇發作，藥物同手術前繼續服用6個月然后開始逐漸減停藥物，術后1年均停藥。兩例患兒出院后隨訪至今分別為36個月和24個月，未再出現癲癇發作，療效評估都達到EngleI級。
2．影像學檢查情況
術后復查CT和MRI：左側半球與基底核之間的纖維聯系及雙側大腦半球之間的纖維聯系完全斷開（圖3）。
3．術后24h．VEEG情況
例1醒睡各期右側前頭部少．中等量棘波、尖波發放，術前術后EEG比較異常放電明顯減少（圖4）。例2醒睡各期左側額區、前額區大量高幅尖慢波陣發，術前術后EEG比較異常放電明顯減少（圖5）。
4．神經心理學評估
例1語言IQ=45，操作IQ=50，總IQ--41。例2語言IQ=75，操作IQ=79，總IQ=71。兩例患兒術后1年言語及操作能力都較術前有所提高，社交能力提高。