腎上腺囊性淋巴管瘤（cystic adrenal lymphangioma，CAL）是一種少見的良性病變，常無臨床癥狀。國內外文獻報道較少。筆者搜集本院經手術病理證實的2例CAL患者的臨床及CT資料，并結合文獻分析其影像學特點，旨在提高對本病的認識和影像診斷水平。
1資料與方法
例1女，50歲。18個月前因無明顯誘因左側腰部隱痛來我院就診。體檢：左腎區輕度叩擊痛，余無特殊。實驗室檢查亦未見異常。CT示：左側腎上腺區一大小約25mm×35mm×70mm類圓形囊性占位（圖1），密度均勻，邊界清晰，CT值約－15～5HU，增強掃描囊壁輕度強化，囊腔無強化（圖2～5）。
圖1～5例1。CT平掃（圖1）左側腎上腺區類圓形低密度影，密度均勻，邊界清楚，左腎受壓移位。增強掃描動脈期（圖2）、靜脈期（圖3）示囊壁輕度強化。增強掃描靜脈期多平面重組冠狀面及矢狀面（圖4、5）示囊壁輕度強化。
手術所見：經左側第11肋間腎上腺囊性腫物切除術，術中見左腎周脂肪囊內一大小約30mm×30mm×60mm囊性腫物，與腎上腺關系密切，其內為乳白色黏稠液體，囊內壁光滑（壁厚約2mm）。病理診斷：腎上腺囊性淋巴管瘤。
例2女，40歲。體檢發現右腎上腺占位性病變。體檢：雙腎區無叩擊痛，余無特殊。實驗室檢查亦未見異常。B超：右腎上腺區探及大小約18mm×16mm囊性暗區，側壁有強回聲，邊界清。CT示：右腎上腺區一結節狀低密度影，直徑約16mm，密度不均勻，其內見不規則鈣化灶，輪廓清晰（圖6），增強掃描囊壁及間隔輕度強化（圖7、8）。
圖6～8例2。CT平掃（圖6）右腎上腺結節狀低密度影，密度不均勻，邊緣見不規則鈣化灶。增強掃描靜脈期（圖7、8）囊壁及間隔輕度強化。
手術所見：打開右側G氏筋膜，游離右側腎臟上極及腎上腺，見一直徑約30mm大小腫瘤，“U”形切除腫瘤及部分腎上腺組織，膠帶包裹夾出體外。病理診斷：腎上腺囊性淋巴管瘤（圖9）。
圖9鏡下示淋巴管雜亂組合，管壁厚度不均，間質中可見淋巴細胞（HE×100）
2討論
2.1臨床與病理
CAL是一種真性腎上腺囊腫，約占腎上腺囊腫的16%。腎上腺囊腫是腎上腺一種少見病變，文獻報道其發病率約為0.06%。CAL可見于任何年齡，發病高峰期為30～60歲，單側多見，左右之比約1∶2，雙側約有10%且多見于兒童，男女之比約1∶2。CAL常發生在頸部、腋部，由大的淋巴管組成，瘤內可含有蛋白質，與鄰近的正常淋巴系統無關。
本病多無癥狀，多為體檢或其他疾病檢查時偶然發現，但當囊腫較大時會引起腰背部不適、腹部腫塊、胃腸功能紊亂等癥狀，破裂出血時也會引起急腹癥。本組中例1表現為左側腰部隱痛；例2無臨床癥狀，因體檢發現右腎上腺占位而行CT檢查。
腎上腺囊腫在組織學上分為4種：（1）內皮囊腫（45%）：包括血管瘤、淋巴管瘤和錯構瘤；（2）假性囊腫（39%）：見于正常腎上腺或腎上腺腺瘤出血；（3）上皮囊腫（9%）：包括囊性腺瘤、腺管或潴留囊腫及胚胎殘跡囊性變；（4）寄生蟲囊腫（7%）：常見于包蟲感染。
淋巴管囊腫是腎上腺內皮類囊腫最常見的一種，但在臨床上不易發現。多數學者認為腎上腺囊性淋巴管瘤是由于淋巴管發育障礙、損傷、感染、手術等原因引起的異常擴張，而并非真正腫瘤，主要由擴張的淋巴管組成，含有淋巴基質和光滑的內膜。病理表現為囊性、乳頭樣、海綿樣和血管淋巴畸形4種結構。
2.2CT表現及鑒別診斷
文獻報道CAL的CT表現為大小不等的囊狀低密度影，CT值約20～25HU（高于單純性囊腫CT值）。有文獻報道一些病變呈多囊狀改變，可見間隔，約15%的淋巴管瘤囊壁可見針狀、斑塊狀、短棒狀及形態不規則的鈣化，囊壁鈣化被認為是CAL典型表現。若囊壁及間隔無鈣化，其厚度一般﹤3mm（均勻一致）。但CT平掃不易發現間隔和囊壁，增強掃描特別是延遲掃描可清晰顯示間隔及瘤體的多囊結構。
本組中的例1左腎上腺類圓形低密度影，CT值約－15～5HU，邊界清楚，增強掃描囊壁輕度強化；例2右腎上腺區見一結節狀低密度影，密度不均勻，邊緣見不規則鈣化，增強掃描囊壁及間隔輕度強化。例1無鈣化且壁菲薄厚度均勻，囊壁輕度強化，與文獻報道一致，但文獻報道CT值約20～25HU，該例CT值約－15～5HU。
筆者認為囊性淋巴管瘤CT值取決于囊液中的成分，如果囊內含有較多脂質時，則密度相對較低，而囊液中含蛋白較多時密度相對較高。例2囊壁見形態不規則的鈣化，增強掃描囊壁及間隔有強化，與文獻報道相符。CAL需與腎上腺結核、腎上腺腺瘤、單純腎上腺囊腫、假性囊腫等鑒別。腎上腺結核多具有較長的病史及結核中毒癥狀，可引起原發性腎上腺皮質功能低下（Addison病），實驗室檢查血ACTH升高、血皮質醇下降、ACTH刺激試驗陽性、尿游離皮質醇下降以及電解質紊亂等，多雙側發病，以鈣化或實性為主，且鈣化形態隨著病程的長短發生變化，病程越長腎上腺正常形態消失，呈致密斑塊狀鈣化。
腎上腺腺瘤為實質性病變，通常腫塊較小，直徑多＜2cm，動態增強掃描表現為快速強化和迅速消退，而CAL僅囊壁輕度強化，且MRI反相位檢查顯示腺瘤內脂質豐富。單純腎上腺囊腫邊緣光滑，密度均勻，增強掃描無強化。假性囊腫的邊緣常有程度不等的分葉，CT值偏高，密度均勻或不均勻，增強掃描無強化。上述征象有助于與CAL鑒別。但單純性囊腫和假性囊腫有鈣化時，與CAL鑒別有一定困難。
綜上所述，CAL少見，但采用多排螺旋CT薄層掃描、增強掃描及三維重建可清楚顯示其CT圖像上的特點，如出現腎上腺囊性病變，部分呈多囊狀結構伴均勻一致間隔、囊壁鈣化，增強掃描囊壁及間隔輕度強化，對CAL病的診斷有一定的提示作用。