支氣管源性囊腫是一類發育異常性疾病，常發生在縱隔內，位于頸部的支氣管源性囊腫較為少見。現將我院診治2例頸部支氣管源性囊腫患者的臨床資料總結分析如下。
病例1
男，22歲，發現頸部正中偏左腫物1周于2015年1月10日入院。入院體格檢查：頸部正中偏左皮下可觸及一直徑約3.0 cm×2.0 cm腫物，囊性質地，活動度尚可，邊界尚清楚，無觸痛，表面皮膚無腫脹及瘺管形成，未觸及明顯波動感，氣管居中，甲狀腺無腫大。術前胸部正位片檢查：未見明顯異常。彩超示：舌骨下方見形態欠規則的囊性回聲，大小約2.89 cm×3.77 cm×1.34 cm，內見分隔，透聲略差，較淺處距皮0.64 cm，較深處距皮下約2.21 cm。提示：舌骨下方囊性病變(不除外甲狀舌管囊腫)。頸部增強 CT示：左側甲狀軟骨外上方可見不規則形低密度影，邊界較清，大小約2.6 cm×1.7 cm×2.8 cm，CT值約45 Hu，病變與 鄰近肌肉組織分界略欠清(圖1A～C)。臨床診斷：甲狀舌管囊腫。于2015年1月14日全麻下行頸部腫物切除術。術中頸闊肌下方見一包膜完整腫物，沿腫物包膜鈍性分離，完整切除腫物，腫物與舌骨無關聯。術后病理回報：支氣管源性囊腫(圖1D)。術后隨訪1年無復發。
圖l 病例1術前CT：左側甲狀軟骨外上方可見不規則形低密度影(A：橫截面；B：冠狀位；c：矢狀位)，術后病理所見(D)：形態學示囊壁樣組織，囊腫壁被覆假復層纖毛柱狀上皮，符合頸部支氣管源性囊腫病理改變(HE×400)
病例2
男，44歲，發現左側頸部腫物3年于2015年6月8日入院。人院體格檢查：左側上頸部可觸及一大小約5 cm×4 cm腫物，囊性質地，活動度尚可，邊界尚清晰，無觸痛，表面皮膚無腫脹及瘺管形成，未觸及明顯波動感，氣管居中，甲狀腺無腫大。彩超示：左側上頸部可見一囊性腫物，大小38 mm×28 mm，邊界清，其內可見細點狀回聲漂浮，此腫物緊鄰甲狀腺左葉。頸部增強CT示：左側頸動脈鞘前方、頜下腺下方，自頸3～頸5椎體水平見囊狀低密度，邊緣見輕度強化，邊界清楚，大小約2.8 cm×3.5 cm×5.4 cm，左側 下頜下腺受壓略上移，病變與甲狀腺左葉緊鄰(圖2A～C)。 臨床診斷：鰓裂囊腫。于2015年6月12日全麻下行左側頸部腫物切除術。術中頸闊肌下、胸鎖乳突肌前可見一表面光滑囊性腫物，包膜完整，向后與頸動脈鞘相鄰，內側與甲狀腺左葉及喉腔相鄰，沿腫物表面鈍性剝離，未見盲管結構連接于腫物，完整切除腫物。術后病理回報：支氣管源性囊腫 (圖2D)。術后隨訪1年無復發。
圖2 病例2術前CT：左側上頸部頸動脈鞘前方、頜下腺下方可見一囊狀低密度影(A：橫截面；B：冠狀位；C：矢狀位)，術后病理所見(D)：囊腔面襯覆假復層纖毛柱狀上皮，皮下可見平滑肌及較多血管(HE×400)
討論
支氣管源性囊腫是一種先天性疾病，是呼吸系統在胚胎時期發育異常所致，又稱支氣管囊腫。因胚胎發育出現異常的時期不同，病變可發生在不同部位。根據病變部位分為縱隔型、肺內型及異位型。縱隔型占多數。異位型可見于心包、椎管內及橫膈內等部位，發生于頸部皮下者少見。第一例支氣管囊腫的報道于1911年，而首次對頸部支氣管囊腫的報道在1955年。異位型患者多為青、中年，男性發病率高于女性。Perez等報道的70例頸部支氣管囊腫病例中，有75％位于頸部中線區域，集中于頸上1／3；而其余25％的位于頸部兩側的支氣管囊腫集中位于頸部下1／3。胚胎時期，氣管樹的異常發芽，囊腫將形成于頸部中線區域，而支氣管樹的異常發芽，囊腫將位于頸部的兩側。
支氣管囊腫一般自幼年起病，但在病灶小、未產生壓迫癥狀、亦未并發感染時，不易被發現。隨患者年齡增長，病灶擴大產生壓迫癥狀或并發感染時始被發現，或終生無癥狀而于體檢時偶然發現。本病沒有特異性臨床癥狀，術前常難以確診，誤診率較高，有文獻報道誤診率為28.3％一70.6％。本組2例患者術前即誤診為甲狀舌管囊腫及鰓裂囊腫。
頸部支氣管囊腫常需與甲狀舌管囊腫、異位甲狀腺、甲狀腺腺瘤、皮下囊腫、皮樣囊腫、結節性甲狀腺腫及鰓裂囊腫鑒別診斷。病例1彩超示舌骨下方囊性病變，與甲狀舌管囊腫不易區分，術前誤診為甲狀舌管囊腫，術中見囊腫與舌骨無明顯關聯，故排除甲狀舌管囊腫可能；病例2因腫物位于頸上段胸鎖乳突肌前緣，與喉腔相鄰，臨床表現與同是胚胎發育異常的鰓裂囊腫不易區分，故術前誤診為鰓裂囊腫。而在臨床中，鰓裂囊腫往往位于頸上部區域，比支氣管囊腫的位置往往偏外側一些。
在影像學上，支氣管囊腫往往缺乏特異性征象。常用的有超聲檢查及CT檢查。超聲檢查因其簡便、無創，且可重復進行，故而成為輔助檢查的首選方法。應用超聲檢查可以了解頸部腫塊的大小、部位、形態，其與周圍組織，特別是鄰近血管的關系；明確實質性還是液性等情況。頸部支氣管囊腫在超聲下往往表現為單房、液性囊性腫塊。如果一囊腫樣病變在超聲下顯示為無回聲，邊界清楚，位于皮下脂肪層， 在診斷時應該考慮皮下支氣管囊腫的可能。CT、MRI檢查尤其是增強掃描能提供囊腫的大小、位置及其與周圍組織、頸部大血管的關系，有助于鑒別診斷，并可為術前診斷及制訂手術方案提供參考依據。本組2例患者CT囊腫位置及信號表現上不易與甲狀舌管囊腫及鰓裂囊腫鑒別。
支氣管源性囊腫的確診，需要病理學的依據。病理學診斷要求有以下幾點：呼吸型上皮、黏蛋白腺體、囊壁上的透明軟骨舊。其中囊壁出現軟骨被認為是支氣管源性囊腫較有特征的表現。此兩病例組織學上表現較為典型。手術切除是治療支氣管源性囊腫的唯一方法。經頸入路，頸部探查及選擇性切除術是頸部支氣管囊腫的手術方式。在摘除囊腫時，囊壁必須完整、徹底切除，以避免術后復發。以往通過注射無水乙醇或者放射療法治療頸部支氣管囊腫的病例，最終并未取得期望的治療效果。在預后上，有文獻報道成人支氣管源性囊腫發生惡變者，但尚未見有兒童發生惡變的報道。若術前檢查考慮頸部支氣管源性囊腫存在惡變可能，治療手段也應該選擇手術切除。本組2例治療后分別隨訪1年，未見復發。