例1,女,5 d。主因骶尾部腫物5 d,破潰4 d入院。腫物表面有一層透明薄膜,包膜已破潰,內有少許液體。腫物為一實性球形狀,表面有毛發,大小約10 cm×4 cm×3 cm,底部連接一寄生足,寄生足與正常足大小相差無幾,長有三趾,有趾甲,觸摸時有感覺,血運好(圖1、2)。
入院后行頭顱CT、胸部CR、腹部B型超聲均未見異常,四肢發育正常。化驗檢查:WBC 9×109/L,LYMP%43.3%,MONO%4.7%,GRAN 52%,RBC 5.28×1012/L,HGB 192 g/L。PLT 370×109/L。于全身麻醉下行骶尾部外寄生胎切除術,首先留置一肛管,沿腫物邊緣行橫梭形切口,長約4 cm,逐層游離腫物,見其基底部向前緊貼直腸后壁,向上與尾骨相連,完整切除腫物,切開實質性腫物,見內部為一致密脂肪組織,中央似一髓樣骨性組織。
病理檢查報告:肢體部位結構可見軟骨、皮膚及皮下成分;肢體下方腫塊為三胚層成熟成分,包括皮膚、皮膚附件、脂肪、腺體、肌纖維束及涎腺等。病理診斷:腰骶部寄生胎(圖3)。術后隨訪2年,患兒一般情況良好,營養、發育良好,無復發。

例2,女,5 d。主因生后發現骶尾部腫物6 d入院。骶尾部肛門后方有一腫物,腫物呈實性球形狀,表面有毛發,大小約8 cm×6 cm×4 cm,表面皮膚顏色正常,根部位于肛門后方中線,無波動感。四肢活動好,肌力、肌張力正常,膝腱反射存在,Babinski征陰性,腦膜刺激征陰性。
入院后行頭顱CT、胸部CR及腹部B型超聲均未見異常。化驗檢查:WBC 12.5×109/L,RBC 5.5×1012/L,HGB 162 g/L,PLT 518×109/L,凝血4項基本正常,甲胎蛋白陰性。術中沿腫物蒂部行縱梭形切口,依次切開皮膚、皮下,位于皮下筋膜層,基底與直腸相鄰,仔細分離,完整切除腫物(圖4)。病理報告:腫物可見肢體樣結構、皮膚及附屬器、脂肪組織、骨及軟骨,血管團,神經成分,纖維組織膠原變性,周圍可見炎細胞浸潤及多核巨細胞反應,并可見腸管結構,襯復小腸黏膜,外圍肌層,肌間可見神經節細胞,考慮骶尾部外寄生胎(圖5)。術后隨訪2年,患兒營養發育良好,智力正常,無復發。


討論
聯體寄生胎是指一個完整胎體某部位寄生的另一個或幾個不完整的胎體。1800年Mekel首次描述了本病,依據其生長的位置不同,寄生胎有內、外之分。胚胎學理論認為妊娠第1周形成單卵雙胎后,內部細胞團的不完全分裂可形成聯體。如各個個體均等的發育便成為正常的雙胎或多胎。因某種原因,其中一個個體發育受限或停滯,則形成不相等的畸胎,即外寄生胎,指附著于一個正常的或近似正常的胎兒的體外的一個發育不全的胎體,往往僅是一個小型的軀干和皺型的四肢或肢芽,且大多數是無腦無心畸形,又稱非對稱聯體雙胎。外寄生胎發育極不完整,血液供應條件不良,發育受限。但可隨寄主成長而長大。
聯體外寄生胎是一種罕見的先天性發育畸形,屬胚胎性腫瘤,外寄生胎好發于腹部或背部,也可以象連體兒一樣發生于身體的其他部位,骶尾部外寄生胎比較少見。僅為局部殘缺肢體,容易識別診斷。
臨床上應與骶尾部畸胎瘤相鑒別。畸胎瘤系由3個胚層組織與器官構成,與發育部位的組織或器官無關。好發部位依次為骶尾部、卵巢、后腹膜等。病理檢查可見骨、皮膚以及腸管等組織,也可見不定形、不能分辨的組織。術前經X線片、CT等檢查,結合術中、病理所見可進行鑒別:①寄生胎可見脊柱椎體及骨骼,而畸胎瘤僅見零星骨質和鈣化斑;②寄生胎有分化成熟組織器官,而畸胎瘤不能形成真正的器官系統;③寄生胎有比較明顯的胎兒形,外表有皮膚包被,不論形態如何均在同一囊內。
外寄生胎一旦確診均需手術。外寄生胎可擇期手術,手術的主要困難是體表結構缺損的修補,一般多可直接縫合。如缺損過大,可行皮瓣修補或用人工修補材料加強。完整切除后預后良好。本組2例患兒隨訪2年,術后無復發。