患者女，75歲，因“慢性腹痛10年，消瘦1年”就診。高血壓病史30年。體格檢查：中上腹輕微壓痛。超聲檢查：腹腔動脈起始段距離開口約5mm 處管腔狹窄，遠端瘤樣擴張，呈梭形，大小約17mm×11mm，瘤體內可見旋渦狀血流信號，呈紅藍交替改變（圖1A）。瘤體近心端狹窄處血流信號加速、紊亂，靜息狀態收縮期峰值流速約284 cm/s，囑患者深吸氣后狹窄處流速明顯減低至150 cm/s（圖1B），瘤體范圍略縮小；深呼氣后狹窄處流速明顯增高至339 cm/s，瘤體范圍稍增大（圖1C）。
圖1MALS合并腹腔動脈瘤 A．靜息狀態腹腔動脈起始段血流加速紊亂，遠端瘤樣改變，瘤體內血流紅藍交替（箭）；B．吸氣末腹腔動脈流速減低；C．呼氣末腹腔動脈流速明顯加快；
超聲診斷：中弓韌帶壓迫綜合征（median arcuate ligament syndrome，MALS）、腹腔動脈瘤。CTA：吸氣末掃描可見腹腔動脈近端呈特征性魚鉤狀狹窄，遠端管腔梭形瘤樣擴張，呼氣末狹窄明顯加重，狹窄處管腔未見明顯斑塊或動脈炎性改變（圖1D、1E）。綜合影像學及臨床診斷為MALS合并腹腔動脈瘤形成。
圖1 D．CTA顯示吸氣時腹腔動脈狹窄遠端呈特征性鉤狀狹窄（箭）；E．CTA顯示呼氣時腹腔動脈狹窄程度加重（箭） （AO：腹主動脈；CELIAC：腹腔動脈；SMA：腸系膜上動脈；INSPIR：吸氣；EXPIR：呼氣）
討論
MALS是罕見的腸系膜血管疾病，也稱為膈肌中腳壓迫綜合征，多見于體型瘦長的年輕女性，男、女發病率之比約1∶4，有報道認為無明顯性別、年齡差異。中弓韌帶是連接主動脈裂孔兩側膈肌腳的韌帶樣結構，構成主動脈裂孔前緣，在腹腔動脈開口處上方跨越主動脈前方，如腹腔動脈開口過高或膈肌腳附著點過低均可能對腹腔動脈產生壓迫。患者多無明顯癥狀，少數可出現腹部不適等非特異癥狀，極少數可導致腸系膜上動脈壓迫綜合征。其主要并發癥為動脈瘤，包括胰十二指腸動脈瘤、腹腔動脈瘤及胃網膜動脈瘤等，以胰十二指腸動脈瘤最多見，而腹腔動脈瘤罕見。DSA 是診斷MALS的金標準，典型影像學表現為呼氣相腹腔動脈起始部偏心性狹窄，吸氣相狹窄明顯減輕，但無法顯示增厚的中弓韌帶。
CTA可顯示腹腔動脈特征性鉤狀狹窄、中弓韌帶纖維結構及側支循環形成等。彩色多普勒超聲是首選的影像學篩查方法，若發現腹腔動脈呼氣末收縮期峰值流速明顯增高，吸氣末流速恢復正常，可提示MALS。研究表明，以呼氣末峰值流速≥330 cm/s和呼氣末與吸氣末的流速變化率≥120%為標準，診斷MALS的敏感度和特異度均＞85%。多普勒超聲檢查無創、經濟、簡便，可實時觀察不同呼吸相的流速變化，還可測定站立位流速，有助于診斷。但彩色多普勒超聲對操作者經驗依賴性高，同時流速的測量易受患者基礎病變和多普勒角度的影響。三維CEＵS可實時觀察腹腔動脈受壓的動態變化過程，且準確性高，有望作為新的診斷金標準。