中樞神經系統皮樣囊腫是比較少見，起源于外胚層的先天性腫瘤，在中樞神經系統原發性腫瘤中比例不足1%；皮樣囊腫好發于鞍上、鞍旁、大腦縱裂前下部、小腦蚓部和第四腦室等，以中線或中線旁居多。本研究回顧分析2012年1月-2019年6月顯微手術治療的中樞神經系統皮樣囊腫病例9例，供臨床治療參考。
1.對象與方法
1.1病例資料
男5例，女4例；年齡28~68歲，平均41.3歲。病程5個月~20年，平均17個月，納入病例均為初發，病變均經病理證實為皮樣囊腫。體檢發現4例，出現中樞神經系統癥狀或與部位相關的特定神經系統癥狀5例，其中頭暈、頭痛3例，耳鳴1例，雙下肢抽搐1例。1例病人可見病變附近皮膚閉合隧道。
1.2影像學檢查
常規行頭顱CT及頭顱MRI平掃加增強，根據需要行彌散加權成像（DWI）、磁共振血管造影（MRA）及多模態融合。所有病例在CT均呈低密度改變；T1加權呈高信號7例，T1加權呈高低混雜信號2例；T2加權均呈高信號，增強無明顯強化。所有病例為單發病灶，位于橋小腦角2例，鞍區2例，巖斜區1例，顱后窩乙狀竇橫竇交界處1例，椎管內1例，橋前池1例，枕大池1例。
1.3手術方法
根據病變部位不同，設計不同手術入路及方案，盡可能沿腦組織正常間隙分離并切除腫瘤，避開功能區與重要的神經、血管結構。如切除鞍區病變時，應注意保護視神經、視交叉、視束、垂體柄、頸內動脈及其分支等結構，切除橋小腦角部位病變時，應注意保護腦干、巖靜脈、三叉神經、面聽神經、展神經、滑車神經、后組腦神經及小腦前下動脈等。本組病例中采用乙狀竇后入路4例，翼點入路2例，后正中入路（椎管內占位）1例，遠外側入路1例，枕下后正中入路1例。
2.結果
鏡下全切8例，并經術后MRI證實（表1；圖1）；次全切除1例，瘤周重要神經血管均得以保留，術后常規行MRI復查。1例病人術后并發腦脊液漏，經保守治療后好轉；1例繼發嚴重顱內感染，最終發生圍手術期死亡。其他病人癥狀均有不同程度改善。術后隨訪3個月~7年，平均27個月，按GOS標準，5分（生活自理、恢復良好）8例，8例術后均無復發。
3.討論
3.1皮樣囊腫的病因
中樞神經系統皮樣囊腫屬于先天性腫瘤，其發生率約0.1%~0.24%，本研究觀察的皮樣囊腫約占同期中樞神經系統腫瘤0.05%，腫瘤來源于外胚層胎細胞，妊娠第3~5周時，上皮細胞異位包埋于神經管內，隨發育形成中樞神經系統胚胎類腫瘤。在生長過程中，腫瘤沿周圍的腦溝、腦池呈蔓延式生長，隨自身分泌作用與上皮細胞脫落產物堆積而緩慢增大。皮樣囊腫內含皮膚附件，如毛發、毛囊、汗腺與皮脂腺等。
3.2皮樣囊腫的臨床表現
中樞神經系統皮樣囊腫臨床表現各異，好發于中線及中線旁，常見于顱后窩、顱前窩與鞍旁，也可見于腦池與腦室內，其中2/3位于顱后窩，本組病例中2/3病例位于顱后窩，與文獻報道相仿。由于腫瘤生長緩慢，早期常無明顯癥狀，隨著腫瘤生長，腫瘤常因本身引起的局灶癥狀或因占位效應引起的顱高壓癥狀而被發現，當腫瘤堵塞腦脊液循環時，亦可因腦積水起病。頭痛、癲疒間與嘔吐為顱內皮樣囊腫最常見臨床癥狀，部分顱內皮樣囊腫因破裂而導致急性起病，皮樣囊腫破裂常為自發性，其具體機制不明，研究認為顱內皮樣囊腫復層鱗狀上皮細胞分解，脂類代謝的液性產物和氫的增加，腫瘤內成分與體積發生變化，可引起破裂出血。
文獻提示皮樣囊腫破裂后可見脂肪密度播散病灶，脂滴散在分布于腦室、腦溝、腦裂及腦池，T1像呈高信號，T2像信號略有衰減，脂肪抑制序列呈基地信號，在各回波序列圖像上與皮下脂肪信號變化同步。部分病人可見囊壁與皮膚間有竇道相通，感染后可引起腦膿腫。
3.3皮樣囊腫的治療
顯微手術是治療中樞神經系統皮樣囊腫的首選方法，依據腫瘤位置與生長方式，選擇合適手術入路，本研究采用乙狀竇后入路、枕下正中入路、遠外側入路及額下入路等切除腫瘤。當病人出現皮膚病變或者皮膚形成竇道時，應盡早行手術治療，預防中樞神經系統感染。本組1例椎管內皮樣囊腫合并皮膚竇道，在手術過程中予以切除。
手術顯露瘤體后，對腫瘤體積較小、周圍無重要神經血管時，應盡量將囊壁完整切除。由于腫瘤常沿著蛛網膜間隙生長，且與周圍重要神經、血管、腦干等關系密切，導致術中全切困難，在顯微鏡下于腫瘤突出處切開囊壁，分塊切除腫瘤，行瘤內減壓，待囊壁塌陷后仔細分離囊壁。對囊壁切除困難者不必過分追求腫瘤全切，應在保留重要結構的同時，盡量切除腫瘤，對殘留囊壁使用雙極電凝處理。
同時，術中在分離出腫瘤與周圍正常腦組織邊界時，使用棉片保護周圍腦組織，防止囊內容物溢出刺激正常組織。對術前皮樣囊腫已破裂的病人，破裂的脂滴常流入蛛網膜下腔，不易被吸收而長期存在，手術時應盡量予以清除；對較遠處無法徹底清除的脂滴，長期隨診觀察顯示，殘留脂滴不會引起新發的臨床癥狀。
無論皮樣囊腫是否破裂，術中均主張應用大量生理鹽水或者氫化可的松反復沖洗，可有效預防無菌性腦膜炎的發生及囊內容物對周邊組織的刺激。本研究1例病人術中腫瘤行次全切除，經過長期隨訪未發現腫瘤復發。部分皮樣囊腫生長廣泛，對單次手術無法完全切除的中樞神經系統皮樣囊腫，可選擇分期手術。中樞神經系統皮樣囊腫是一種罕見的先天性良性腫瘤，手術切除預后良好。手術過程中完整切除腫瘤是治療目的，對囊壁與周圍神經、血管關系密切的病灶，可行次全切除；術后防治無菌性腦膜炎、腦積水等并發癥是取得較好手術效果的關鍵。