可進行性破壞耳及周圍結構（如面神經、顱底等），導致聽力下降。晚期由于膽脂瘤對周圍骨質的直接壓迫，以及其基質或其他物質的作用，致使周圍骨質脫鈣，骨壁破壞，引起嚴重的甚至是致命的顱內外并發癥，如未侵襲腦板則只引起顱外并發癥，常見的有耳后骨膜下膿腫、周圍性面癱、迷路炎等，如果病變已侵襲到腦板進入腦內將引起顱內并發癥，常見的有硬腦膜外膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、腦膜炎、腦膿腫甚至腦疝等，從而導致死亡。具體包括周圍性面癱、迷路炎、腦膜炎、耳后骨膜下膿腫、耳后瘺管，腦膿腫，乙狀竇病變（乙狀竇血栓性靜脈炎），顳肌下感染，頸部膿腫，下頜關節炎。