本病多急劇發病，突發劇烈疼痛、休克和血腫壓迫相應的主動脈分支血管時出現的臟器缺血癥狀。部分患者在急性期（2周內）死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。年齡高峰為50～70歲，男性發病率高于女性。
1.疼痛
為本病突出而有特征性的癥狀，部分患者有突發、急起、劇烈而持續且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐漸加重，且不如其劇烈。疼痛部位有時可提示撕裂口的部位；如僅前胸痛，90%以上在升主動脈，痛在頸、喉、頜或面部也強烈提示升主動脈夾層，若為肩胛間最痛，則90%以上在降主動脈，背、腹或下肢痛也強烈提示降主動脈夾層。極少數患者僅訴胸痛，可能是升主動脈夾層的外破口破入心包腔而致心臟壓塞的胸痛，有時易忽略主動脈夾層的診斷，應引起重視。
2.休克、虛脫與血壓變化
約半數或1/3患者發病后有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現，而血壓下降程度常與上述癥狀表現不平行。某些患者可因劇痛甚至血壓增高。嚴重的休克僅見于夾層瘤破入胸膜腔大量內出血時。低血壓多數是心臟壓塞或急性重度主動脈瓣關閉不全所致。兩側肢體血壓及脈搏明顯不對稱，常高度提示本病。
3.其他系統損害
由于夾層血腫的擴展可壓迫鄰近組織或波及主動脈大分支，從而出現不同的癥狀與體征，致使臨床表現錯綜復雜，應引起高度重視。