病因
主動脈竇瘤破裂的主要原因是主動脈竇壁缺乏正常的彈力組織和肌肉組織,受到高壓血流沖擊,逐漸形成囊狀瘤體,向外凸出、最終可導致破裂。此病為較少見的先天性心臟病。
先天性心臟病主要由于胎兒心臟在發育過程中受到干擾,使部分發育停頓或缺陷,以及部分該退化者未能完全退化所致。
一、胎兒周圍環境因素。妊娠早期子宮內病毒感染,以風疹病毒感染后多見,常引起動脈導管未閉及肺動脈口狹窄,其次為柯薩奇病毒感染(Coxsakie )可引起心內膜彈力纖維增生癥,此外羊膜病變,胎兒周圍機械壓迫,母體營養障礙,維生素缺乏及代謝病,母體用細胞毒類藥物或較長時間放射線照射,均可能與本病發生有關。
二、遺傳因素。5%先心病患者發生于同一家族,其病種相同或近似,可能由于基因異常或染色體畸變所致。
三、其他。高原地區動脈導管未閉及房間隔缺損發病率較高,發生可能與缺氧有關。有些先心病有性別傾向性。
診斷
癥狀體征
1.癥狀
半數患者表現為慢性進行性心力衰竭,約1/3患者有急性胸痛和急性心力衰竭。部分患者有長期發熱史。
2.體檢
胸骨左緣3~4肋間IV~V級連續性機械樣雜音,以收縮中期最響。脈壓差增大,可有水沖脈和毛細血管搏動征。
診斷檢查
1.心電圖
多呈右室肥大伴勞損或左室肥大伴勞損。
2.X線檢查
肺充血,心影擴大。逆行主動脈造影可明確顯示竇瘤破入心腔部位。
3.超聲心動圖檢查
可見擴大的主動脈竇,常有主動脈瓣關閉不全。絕大多數可見竇瘤破入心腔的部位,注意有無贅生物。