腦膜瘤起源于蛛網膜細胞，其發生率約占顱內原發腫瘤13%～19%。大多數腦膜瘤為良性（WHOⅠ級）約占90%，非典型性（WHOⅡ級）約占4.7%～7.2%，而惡性腦膜瘤（WHOⅢ級）少見，約占1%～3%。其中WHOⅢ級腦膜瘤惡性程度高，臨床少見，具有高復發和侵襲性生長特點；此類腦膜瘤又可分為橫紋肌樣、乳頭狀瘤型腦膜瘤（papillary meningioma）。
乳頭狀瘤型腦膜瘤好發于幕上間隙，極少發生于幕下、椎管內及神經系統以外。常見的遺傳學改變包括NF2基因在內的22q缺失，其次是1p缺失，其中1q缺失可能與患者預后不良有密切關系。華中科技大學同濟醫學院附屬武漢兒童醫院神經外科于2016年5月收治1例乳頭狀瘤型腦膜瘤患兒。本研究對這例患兒的臨床資料進行回顧性分析，并結合相關文獻復習，探討乳頭狀瘤型腦膜瘤的臨床、影像及病理學特征。
1.臨床資料
1.1臨床表現
患兒男，1歲11個月，因“發作性意識喪失伴間斷嘔吐1周”于2016年5月入院。入院1周前起，患兒無明顯誘因出現發作性意識喪失、雙眼凝視、口唇發紫，持續不到1min后自行緩解；同時伴間斷嘔吐，非噴射性，為胃內容物；無腹瀉。門診以“右頂枕占位性病變”收入院。查體：意識清楚，反應欠佳，雙眼球無斜視，向各方向運動正常；四肢肌力Ⅳ級，肌張力正常，生理反射存在；Babinski征左側陽性、右側陰性，Kernig征陰性。
1.2影像學檢查
頭顱CT示：右頂枕部占位。頭顱MRI平掃+增強示：右側頂枕部占位性病灶，其內信號不均勻，可見低信號囊變區；增強掃描病灶呈明顯強化，其內可見多發低信號影，基底池周圍腦膜明顯異常強化；不除外腫瘤播散（圖1）。
1.3手術治療與預后
全麻下行三角區入路，取腦皮層無血管區沿腦溝方向切開腦皮層，可見腫瘤組織；腫瘤組織呈魚肉狀，大小約6cm×7cm，質地較軟，見脈絡膜前、后動脈向腫瘤供血，血供豐富。邊電凝止血邊分塊切除腫瘤組織下方腫瘤組織質地較硬，自腫瘤周圍沿腫瘤與正常腦組織交界處邊電凝止血邊分離腫瘤組織；腫瘤組織部分呈囊性，腫瘤基底部血運尤為豐富，分離腫瘤基底部與正常腦組織邊界，分離至腫瘤基底部觀察供血動脈向腫瘤組織供血，雙極電凝供血動脈，完整切除剩余腫瘤組織。
患兒術后無并發癥，臨床癥狀明顯改善。因患兒年齡小于3歲，考慮早期放療對其產生的不可逆性遠期并發癥，故在術后病情穩定后先給予化療，延期進行放療。術后已隨訪3年，患兒臨床癥狀無加重，無顱內壓增高及神經功能缺失表現，復查頭顱MRI示腫瘤無復發；目前仍在繼續隨訪中。