孕婦33歲，孕1產0，因“孕24＋2周產前超聲檢查發現胎兒腹部包塊”就診，無家族遺傳病史。超聲檢查顯示胎兒左腎上方腎上腺區見大小約2.1 cm×1.7 cm×1.5 cm高回聲包塊，類圓形，內部回聲均勻，邊界清晰，與腎上腺分界清（圖1A）。CDFI示高回聲包塊內部供血動脈起源于腹主動脈（圖1B）。超聲診斷為膈下隔離肺。
圖1 胎兒膈下隔離肺 A.超聲示胎兒左腎上腺區高回聲包塊（箭）；B.CDFI示供血動脈起源于腹主動脈；
孕婦孕26周超聲復查，發現病變無明顯改變，孕27周經穿顱術引產一男性胎兒，尸體解剖發現腫物位于胎兒左腎上腺右上方、胰腺后方，重約7g，包膜完整，表面光滑（圖1C），病理檢查見發育異常、結構紊亂的肺組織，包括囊性擴張的支氣管及畸形血管，病理診斷為隔離肺（圖1D）。
圖1略 C.尸體解剖示腫塊位于左腎上腺右上方、胰腺后方（箭）；D.病理檢查示腫塊內存在紊亂的肺組織（HE，×400）
討論
隔離肺是少見的先天性肺發育畸形，發病率約為0.15%～1.70%。隔離肺的病因是在肺發育過程中，連接原始主動脈與原始肺的血管未退化，高壓血流壓迫肺組織，使其發生囊性變和纖維性變，形成無功能的肺組織團，異常血供大多來自胸主動脈和腹主動脈。未合并其他畸形的隔離肺胎兒預后較好，可能于產前逐漸縮小或消失，目前治療原則為手術切除。90%以上的隔離肺位于胸腔，左肺與膈肌之間多見，少數位于胸腔其他部位、心包和膈下（左側多見），本例為膈下型。
典型隔離肺超聲表現為邊界清晰的高回聲團，圓形、三角形或楔形，大多內部回聲均勻，少數內部可觀察到囊腫，為擴張的支氣管或并存肺囊腺瘤，隨訪觀察生長緩慢或縮小消失。CDFI發現其血供來自體循環為特征性表現。膈下隔離肺需與腎上腺神經母細胞瘤相鑒別，膈下隔離肺與腎上腺分界清晰，可見患側完整的腎上腺；腎上腺神經母細胞瘤與腎上腺分界不清，常為分葉狀或不規則形，腫瘤內部回聲雜亂，可不同程度包繞下腔靜脈和腹主動脈，腫瘤生長速度較快。