由于凝血酶原缺乏引起的凝血障礙性疾病,主要表現為全身任何部位的出血。常見的有牙齦,胃腸,皮下等等。新生兒低凝血酶原血癥,是由于維生素K依賴凝血因子顯著缺失所引起的一種自限性出血性疾病。
分為先天性引起的低凝血酶原血癥和后天性引起的低凝血酶原血癥。
1.先天性低凝血酶原血癥主要見于相關凝血因子的缺乏。主要是維生素K缺乏。遺傳性凝血酶原缺乏癥是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷,累計病例約55例。本病因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血癥,而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血癥。前者交叉反應物質陰性,后者則陽性。認為異常凝血酶原血癥的病例多于低凝血酶原血癥。
2.后天性低凝血酶原血癥的因素主要見于嚴重肝病,維生素K缺乏等。