3.討論
3.1臨床表現及發病機制
腦積水是常見的神經外科疾病，傳統觀念認為腦積水病人的顱內壓高于正常或在正常范圍以內。但臨床工作中會遇到一小部分病人，其可能經歷過腦外傷、蛛網膜下腔出血、腦膜炎、腦腫瘤手術、全腦放療等，或因腦積水接受過VPS，也可能沒有任何原因出現頭痛、惡心嘔吐、精神萎靡、甚至意識不清等臨床表現。行頭顱CT或MRI顯示腦室擴大，腦室周圍滲出明顯；檢查腦脊液壓力低于正常，腦脊液細胞數、糖、氯化物在正常范圍內以內，而蛋白升高。
這種情況要考慮LPH或NegPH。1994年，PANG等首次報道12例腦積水病人分流術后癥狀復發，行腦室外負壓引流臨床癥狀改善，提出LPH的概念和診斷標準：①中等壓力分流情況下病人出現神經功能惡化。②腦室擴大。③顱內壓在正常或正常偏低的范圍內腦室持續擴大。④采取“負壓引流”后腦積水的臨床癥狀和影像學表現改善。⑤排除導致引流后臨床表現不改善的其他因素，如引流過度，分流裝置或腦室外引流管出現故障等。
PANG等的回顧性分析首次提出LPH，具有里程碑意義，納入病例均是行VPS后病情繼續發展導致的LPH。國內周孟等2012年首先報道7例LPH，其中經腦室外引流確診1例，繼而行VPS手術；腦積水VPS術后隨訪中確診6例。隨著對LPH疾病認識的提高，周良輔2016年報道8例LPH和NegPH病人，其中VPS術前確診5例，VPS術后病情進展導致3例。本組15例病人，術前確診8例，其中6例經腦室外引流測壓確診，2例經腰椎穿刺測壓確診；VPS術后病情進展所致7例。
目前，LPH的發病機制尚無定論。PANG等認為LPH癥狀主要是由于嚴重腦室變形和與之相關的增高的徑向力導致，而非顱內壓增高，并提出腦組織先天性彈性較正常人低者為LPH易感人群。HAKIM等提出多孔海綿模型，認為：腦積水持續緩慢的壓力，可以使病人的大腦呈一個類似具有黏彈性的多空海綿，即使解除壓力，腦組織仍處于擴張狀態。
AKINS等認為LPH病人腦室系統的變化本質上類似于肺在吸/呼氣時胸膜腔內負壓的變化。大多LPH先有顱內高壓階段促使腦室擴大，擴大的腦室與壓力之間重新建立平衡而出現代償狀態，壓力逐漸下降，但腦室仍維持擴大狀態。國內周良輔認為：正常情況下，腦室和蛛網膜下腔壓力是一樣的，腦脊液漏以后蛛網膜下腔壓力變低，腦室就會擴大。蛛網膜下腔堵塞或腦室系統堵塞均會引起腦室擴大，造成壓力梯度。腦組織有順應性，如果壓力增高、腦室擴大，及時解除壓力，腦室就會縮小，因為腦室順應性好，有彈性。但如果長期高壓、缺血，造成腦室不可逆損害，即使腦室松綁，壓力解除，腦室也不會縮小。腦組織順應性永久性改變，是造成低壓性腦積水的物質基礎。
3.2診斷及治療
如果病人既往因腦積水行VPS手術，現癥狀復發，行頭顱CT或MRI顯示腦室擴大，腦室周圍滲出明顯，在排除分流管堵塞的前提下，病人顱內壓低于正常，要考慮LPH或NegPH。本組習慣是將儲液囊放置在病人耳后，只需囑病人平臥位，用1ml注射器的針頭穿刺儲液囊測壓，即可比較準確了解病人的顱內壓。如果確診LPH或NegPH，VPS手術時使用的是可調壓分流管，可根據病人顱內壓將閥門壓力調節至相應檔位；若VPS手術時使用的是固壓分流管，需測壓的同時接外引流裝置，根據顱內壓調節引流高度。
持續引流的情況下，如果病人癥狀改善、腦室縮小，腦室滲出減少或消失，可更換固壓閥門為可調壓閥門，閥門的初始壓力調整為顱內壓或略低于顱內壓。如果腦室縮小不明顯，臨床癥狀無改善，降低引流管高度、甚至出現少量硬膜下積液時病人臨床癥狀仍無改善，此時不宜做任何操作，可能是原發性腦損害持續存在，出現腦萎縮；腦組織通透性增加，腦脊液向周圍腦組織滲出。本組7例VPS術后出現LPH或NegPH，經上述處理，腦積水癥狀完全改善5例，明顯改善2例；腦室周圍滲出消失或明顯減輕5例，稍減輕2例。腦室大小恢復正常4例，較治療前縮小3例。
對NegPH病人，將閥門壓力調節至0仍不能滿足病情需要，可以將分流管腹腔端更換為內徑更粗的分流管，也可以將分流管末端放入胸腔或心房，或在分流管遠端加負壓泵。本研究中還有8例經腦室外引流及腰椎穿刺測壓診斷為LPH，其中5例有顱腦疾病治療史，3例原因不明。一旦確診后，除腦室外引流，可以上頸圍，充分補液，囑病人頭低腳高位，增加靜脈壓。
待病人臨床癥狀改善、腦室縮小后行VPS。文獻報道：第三腦室底造瘺對LPH有效，也有醫生使用無閥門分流器治療LPH取得成功。本組經驗是：
①對懷疑LPH或NegPH的病人盡可能行腦室外引流，腦室外引流不僅有助于確診，還可模擬VPS手術效果，外引流效果好預示著VPS術后效果好。
②選用可以將壓力調至0的、可調節檔位多的可調壓分流管。現在國內使用的可調壓分流管種類較多，有些可以將壓力調至0，有些則最低壓力只能調至20~30mmH2O，有些壓力調節分為5檔，有些分為10幾檔，每10mmH2O可以調節。對于高壓性或正壓性腦積水病人，5檔可調節分流管已足夠滿足要求，LPH病人因腦室順應性差，對分流管要求高。
本組1例垂體腺瘤術后感染LPH病人，將壓力調至0后，病人出現少量硬膜下積液，將壓力調至20mmH2O，病人出現頭暈、惡心嘔吐，將壓力調至10mmH2O后病人完全恢復正常。
③有些病人術后臨床癥狀消失，但是腦室未必能恢復至正常。當病人臨床癥狀消失后，發現腦室仍然較正常大，不能強求腦室恢復正常。可以嘗試性將壓力閥門繼續往下調節，每次往下調10mmH2O，調節后48~72h復查頭顱CT，直至出現少量硬膜下積液或病人出現不適感，往再上調節，每次10mmH2O，直至硬膜下積液或病人不適感消失，此時分流管閥門的壓力為病人最佳值。
3.3存在的問題
目前，對LHP和NegPH有新的認識，但如何鑒別單純性腦萎縮與腦萎縮合并LPH，LPH和NegPH的發生機制，以及哪些VPS病人最終會發展為LPH或NegPH等問題需要進一步進行探討和研究。