本病病理改變為小管間質性腎炎，伴隨進行性腎功能衰竭。近曲小管出現空泡是遺傳性或獲得性低鉀血癥腎病的病理特征即腎小管上皮細胞內有多數空泡，尤以近端腎小管病變突出，空泡內不含脂肪或糖原。腎小球和腎血管一般無損害。長期低血鉀引起小管間質纖維化，形成瘢痕，腎臟萎縮。病理生理變化為多種腎功能異常，伴隨鉀丟失，其特點是血管加壓素抵抗性尿濃縮功能障礙、氨生成增加、腎小球濾過率降低。在人體，伴隨鉀丟失的特征性結構改變為小管上皮出現空泡，是由于細胞內質網的池擴張。這種損害主要限于近端小管，遠端小管僅有局灶性改變。常規做腎活檢及影像學檢查，可見以上特征性改變。