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  • 發布時間:2022-12-29 08:17 原文鏈接: 何杰金氏病的概述

      何杰金病(Hodgkin?s disease)又名淋巴網狀細胞肉瘤是種慢性進行性無痛的淋巴組織腫瘤其原發瘤多呈離心性分布起源于個或組淋巴結以原發于頸淋巴結者較多見逐漸蔓延至鄰近的淋巴結然后侵犯脾肝骨髓和肺等組織由于發病的部位不同其臨床表現多種多樣歲以前很少發病歲以后逐漸增多青春期發病率明顯增多~歲為高峰發病者男性多于女性男女比例在~歲為∶~歲為.∶

      病因:何杰金病是由什么原因引起的?

      病變部位淋巴結腫大正常結構破壞部分或全部被腫瘤組織所代替鏡下可見淋巴結被浸潤如肉芽腫其中可見單核或多核司-瑞細胞(Sternberg-Reed cell)淋巴細胞嗜酸細胞和漿細胞浸潤并可有纖維組織形成找到司-瑞細胞是診斷本病的依據

      近年來的研究發現不同的病理變化與預后關系很大為了采取不同的有效治療有必要進步分型目前國際國內多采用Rye分型依預后良左分為型

      淋巴細胞優勢型 是分化最好的類型亦可被認為是霍奇金病的早期階段其惡性程度比較低病灶常局限于個或組淋巴結臨床癥狀很輕或沒有任何不適鏡下在正常淋巴組組織結構消失的區域內淋巴細胞和組織細胞呈不同比例的增生而常以小淋巴細胞增生為主;司-瑞細胞少見且不典型淋巴結無壞死性改變這種淋巴結與炎癥性病變最難區別容易漏診此型約占本病的%~%預后最佳

      結節硬化型 此型很少演變成其他類型好發于縱隔淋巴結也可同時累及鎖骨上淋巴結極少見于腹腔淋巴結臨床發展緩慢病變中有較多的膠原纖維束將腫瘤細胞分割成個個結節司 -瑞氏細胞常見于裂隙狀的空白內亦稱裂隙細胞(lacunar cell)是小兒時期最常見的類型約占本病的半數預后僅次于淋巴細胞優勢型

      混合型 可由淋巴細胞優勢型演變而來臨床多數有明顯的癥狀淋巴結的結構彌漫性消失但在淋巴結最初受累時只有部分結構破壞病變中有各種不同的細胞包括淋巴細胞組織細胞嗜酸性粒細胞和漿細胞并有典型的雙核分葉核或多核的有較大核仁的司-瑞細胞這種類型變化多樣典型的很易診斷不典型的與炎性肉芽腫結核反應性增生易相混淆此型約占本病的%以上診斷時多有淋巴結外浸潤預后較差

      淋巴細胞削減型 可由淋巴細胞優勢型直接演變或由混合型轉變而來為淋巴瘤的晚期是分化最差的類型病情發展迅速病變中淋巴細胞很少又可分為兩種形式種由透明膠原纖維構成的彌漫性硬化淋巴細胞顯著稀少淋巴結體積可以縮小;種主要由大量異型網狀細胞組成司-瑞氏細胞容易找到此型約占%預后最差

      小兒時期以結節硬化型和淋巴細胞優勢型較多這是小兒霍奇金病生存期長的原因

      分期對預后的判斷和治療方案的選擇很有幫助

      Ⅰ期 病變限局于個淋巴結或個解剖區域的淋巴結(Ⅰ)或只有個淋巴結外組織有病變(ⅠE)

      Ⅱ期 病變局限于兩個或兩個以上鄰近解剖區域的淋巴結或橫膈同側兩個非鄰近的淋巴結(Ⅱ)或同時有個淋巴結外的組織的病變上橫膈同側或數個淋巴結有病變(ⅡE)

      Ⅲ期 病變在橫膈兩側(Ⅲ)或同時侵犯淋巴結外組織(ⅢE)有脾臟侵犯(ⅢS)或兩者皆有(ⅢES)

      Ⅳ期 病變廣泛地侵犯淋巴結外組織如骨髓肝肺胸膜骨骼皮膚腎胃腸道等器官伴有或不伴有淋巴結腫大

      以上每期又分為AB兩組A組病人無全身癥狀B組病人有發熱盜汗和半年內無原因的體重減輕%以上

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