癥狀
常見癥狀:腹部、軀干、肌肉陣陣酸痛、緊束感、全身肌張力障礙、抽搐、發作性四肢肌肉僵直、情緒激動、恐懼
僵人綜合征起病隱襲,常為慢性波動性,病前常有感染史,病程為5日到4月不等。初期腹部、軀干、肌肉陣發性酸痛,有緊束感,呈非特異性和一過性,繼而累及四肢。隨著病情進展,常見軀干、四肢及頸部肌肉持續性或波動性僵硬,腹肌呈板樣或石頭樣堅實,主動肌和對抗肌同時受累。關節固定,隨意活動受限,嚴重時關節固定為僵人樣姿勢,國內以咀嚼肌多見,其次頸肌首發。除肌肉僵硬及運動障礙外,少數可伴錐體束征。癥狀進展,繼之出現腰肌、頸肌、軀干肌及四肢近端肌肉發緊、僵硬、自主活動限制、行走時挺直不能彎腰等,但是睡眠后僵硬消失。
陣發性痛產生痙攣及促發因素,稍加刺激則可誘發痛性肢體及腰肌痛性痙攣,被動運動或突然的情感刺激均可誘發。發作時病人劇烈疼痛、哭喊、驚恐、大聲嚎叫、出汗、心律不齊等,嚴重者可致骨折或肌肉撕裂。極少累及面部表情肌和咽喉肌。神經系統檢查,除肌強直外無異常發現,智能正常。少數病人有吞咽困難,呼吸肌受累、胸鎖乳突肌緊張,有的還存情感障礙如抑郁、失眠、幻覺、妄想等。[1]
檢查
檢查項目:肌電圖、血液檢查、CT檢查、腦脊液檢查-化學檢查-蛋白質檢查
1.肌電圖
靜息電位呈持續性的正常動作電位,在軀體感覺刺激或被動運動后的自發痙攣期,突然增加。肌電活動在入睡或靜注地西泮,全身或脊髓麻醉,奴氟卡因或箭毒阻滯后都會減弱或消失。由于中樞興奮性增高,交感神經活動加強,故嚼目增多。
2.肌肉活檢
常正常,個別可見肌纖維輕度透明樣變性。
3.腦電圖
通常正常。
4.腦脊液檢查
細胞數可正常,少數有蛋白質或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM輕度升高。
5.血液檢查
可檢出自身免疫性抗體。
6.頭部CT及MRI檢查
大多數無異常,頭CT顯示小鈣化灶。個別患者頭MRI可顯示腦干或高頸髓一過性炎癥樣改變或萎縮。
7.其他
可能有尿肌酸排出增加,但非特異性改變。