兒童急性早幼粒細胞白血病（APL）臨床路徑標準住院流程
一、適用對象
第一診斷為兒童急性早幼粒細胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。
二、診斷依據
根據《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and
Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid
Tissue.》（2008），《血液病診斷及療效標準》（張之南，沈悌？主編，第三版，科學出版社）
（一）體檢有或無以下體征：發熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。
（二）血細胞計數及分類。
（三）骨髓檢查：形態學（包括組化）。
（四）免疫分型。
（五）細胞遺傳學：核型分析（t（15；17）及其變異型），FISH（必要時）。
（六）白血病相關基因（PML/RAR及其變異型）。
三、選擇治療方案的依據
根據《急性早幼粒細胞白血病（APL）治療的專家共識》（中華醫學會血液學分會，白血病學組
（一）誘導治療：
1.單獨使用全反式維甲酸（ATRA）或聯合使用柔紅霉素（DNR）：
ATRA：20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；
如聯合DNR，DNR在ATRA治療后第4天開始，最大量可達135mg·m-2，至少拆分為3天給予。
2.ATRA聯合三氧化二砷（ATO）：
ATRA:20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；
ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。
可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。
（二）緩解后鞏固治療，可行3療程化療，可供選擇的方案如下： DA方案，MA方案，HA方案，單用DNR，單用MTZ，ATO聯合ATRA：
1.DA方案：DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；
2.MA方案：米托蒽醌（MTZ） 6-10mg· m-2 · d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；
3.HA方案： 高三尖杉酯堿（HHT）2.0-4.0mg·m-2 ·d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×5-7d；
4.單用DNR: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d;
5.單用MTZ: MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d;
6.ATRA聯合ATO：ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×28d， ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×28d。
如為高危患者（初診時WBC≥10×109/L），可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g·m-2，q12h ×3d。
（三）中樞神經白血病（CNSL）的防止：腰穿及鞘內注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：
甲氨喋呤（MTX）：年齡<12月 6mg，年齡12-36月 9mg，年齡>36月 12.5mg；
Ara-C：年齡<12月 15mg，年齡12-36月 25mg，年齡>36月 35mg；
地塞米松（DXM）：年齡<12月 2.5mg，年齡12-36月 2.5mg，年齡>36月 5mg。
（四）緩解后維持治療，序貫應用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤（6-MP）+甲氨喋呤（MTX）或6-TG+Ara-C方案，共5周期。
1.ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×14-28d。
2.ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×14-28d。
3.6-MP+MTX或6-TG+Ara-C：
（1）6-MP+MTX ：6-MP 50-100mg·m-2 ·d-1，持續12周口服，MTX 20mg·m-2，每周1次，持續12周；
（2）6-TG+Ara-C：6-TG 75 mg·m-2 ·d-1×7d，Ara-C 100mg·m-2·d-1×7d。
四、根據患者的疾病狀態選擇路徑
初治兒童APL臨床路徑和完全緩解（CR）的兒童APL臨床路徑（附后）。
五、參考費用標準
平均全程參考費用標準控制在8萬元。