1 病歷摘要
患兒女，13 歲。 因軀干左側褐色斑7 年， 于 2014 年 9 月 8 日我院就診。 7 年前患兒家長發現患兒腹部 左側出現淡褐色斑，呈條帶狀，約 2 cm×6 cm，邊界清 楚，皮損逐漸擴大并出現輕微萎縮，三四個月后，背部 出現彎曲帶狀淡褐色斑疹。 1 年后斑疹上方 （左季肋 部） 出現類似帶狀褐色斑疹， 面積和長度逐漸緩慢增 加，且出現皮膚萎縮，但未超過身體中線。 病程中患兒 無明顯不適。 2 年前曾于外院就診，考慮“帶狀硬皮病、 炎癥后色素沉著？ ”，外用他克莫司軟膏及多磺酸粘多 糖乳膏 3 個月效果不理想。患兒平素健康，否認家族中 有類似疾病患者。 體格檢查：心肺腹無異常。 皮膚科檢查：軀干左側 可見兩條沿 Blaschko 線分布呈倒“S”形狀的淡紅褐色 萎縮性帶狀斑片，二者大致平行排列，皮損平面略低于 正常皮膚（圖 1），觸之未發現皮膚變硬。 皮損組織病理（腹部左側）：表皮中央部分輕度萎縮變薄，兩側表皮厚 度大致正常，基底層色素增加。真皮膠原纖維排列大致 正常，部分輕度增粗。真皮淺層血管周圍稀疏淋巴細胞 浸潤（圖 2A～C），汗腺周圍未見明顯炎性細胞浸潤（圖 2D）。 彈性纖維正常著色，未見斷裂溶解（圖 2E、F）。 診斷：兒童 Moulin 線狀萎縮性皮病。 治療：本病暫無有效治療，因部分患者有一定自 限性，囑患兒觀察隨訪。
2 討 論
Moulin 線狀萎縮性皮病 （linear atrophoderma of Moulin, LAM）是一種沿 Blaschko 線分布的萎縮性皮 膚病，由 Moulin 等[1]于 1992 年首次報告，1994 年由 Baumann 等[2]正式命名。 國內文獻報道十多例，多為成 人患者[3-4]，發生于兒童的僅二三例[5]。 本病一般為單發 的線狀或帶狀皮損， 而本例兒童在軀干發生兩條沿 Blaschko 線的倒 S 狀皮損，更為少見。 Blaschko 線與皮紋的分布不同，與解剖學上血管 和神經走向及其支配區域無任何關系，不同于 Voight 線和 Langer 線。 Blaschko 線的分布特點為頸前呈“V”形，胸、背、腰、臀部大致呈“M”型，肩背部呈向雙上肢 伸側延伸的大“M”型，腹部正中線兩側大致呈“S”型，而頭枕部則呈旋渦狀， 四肢大致沿肢體長軸分布[6]。 Moulin 線狀萎縮性皮病發生于沿 Blaschko 線的原因尚不明確，推測可能是因為相應部位組織的基因嵌合 現象[7]。 大多數文獻報道提及的病理學改變為表皮大致 正常，基底層黑素增加，真皮無異常，膠原纖維及彈力纖 維無病變，真皮血管周圍少許炎性細胞浸潤[8]。臨床上特 征的萎縮性斑疹對應的病理改變常不明顯，如真皮內容 的輕度減少或脂肪層的減少很難在切片上有明顯的表 現。而本病皮膚萎縮的組織學發現表皮中央部分輕度變 薄，更符合臨床之所見，實屬難得。本例患兒組織病理提 示無明顯的表皮炎癥或真皮病變，Verhoeff-Van Gleson 特殊染色提示亦無彈性纖維的破壞及溶解。 本病臨床上需要注意與線狀苔蘚、線狀色素性扁 平苔蘚、色素失禁癥等鑒別。 以上疾病也可變現為沿 Blaschko 線分布的淡褐色的斑疹，但一般都無皮膚萎 縮，且線狀苔蘚和扁平苔蘚組織病理上均有特異性的 界面改變。本病目前治療困難，無確切的治療方法，比 如紫外線、糖皮質激素外用、青霉素及肝素治療均無 明確效果，部分患者有自愈性，建議保守治療甚至隨 訪觀察[8]。 但 Zaouak 等[9]使用甲氨蝶呤成功治愈了1 例 21 歲的女性患者。
參考文獻略。