1.3.3胸主動脈CTA
右肺動脈管徑變細,肺內分支減少;右肺門周圍可見增粗、迂曲的支氣管動脈。左心房之右側緣光滑,沒有與之相連的右肺靜脈,其他處無成形肺靜脈異位引流(圖1D、1E)。右肺門、縱隔區軟組織團塊影于靜脈期呈明顯叢狀強化(CT值178HU),與上腔靜脈和擴張的奇靜脈聯系緊密(圖1F)。
1.3.4核素掃描
提示右肺灌注缺失,左肺灌注正常(圖1G)。

圖1 患兒男,2歲,UPVA。A圖為胸部平片影像。B、C圖為胸部CT平掃影像。D-F圖為胸主動脈CTA影像。G圖為核素掃描顯像,右肺灌注缺失,左肺灌注正常。
1.3.5心臟超聲檢查
左心增大,二尖瓣輕度反流。
1.4治療與隨訪
患兒肺炎首次入院后未接受手術治療,出院后門診隨訪;2009年8月及2010年1月皆因“肺炎”再次住院治療,好轉出院;2010年1月—2017年10月患兒未出現肺部感染情況。
2.病例2
2.1臨床資料
患兒男,8歲。因“咳嗽半月余”于2017年9月入院。患兒半月前無明顯誘因出現咳嗽,陣發性,較劇烈,咳黃色痰。當時胸片示右肺彌漫性斑片狀陰影,心影右移;胸部CT示右肺網狀、蜂窩狀改變,左肺增大,心臟右移。考慮間質性肺炎。
入院查體:體溫36.7℃(耳),呼吸28次/min,呼吸平穩,無口唇發紺,雙肺呼吸音粗,對稱,未聞及干濕啰音。支氣管鏡檢查:氣管管腔通暢,隆突銳利。各支氣管黏膜稍充血水腫,表面覆有少量分泌物,右肺各支氣管黏膜表面可見較多條索狀紅色黏膜充血帶(圖2)。實驗室檢查未見明顯異常。

圖2 患兒男,8歲,UPVA。支氣管鏡檢查可見右支氣管黏膜表面見較多條索狀紅色黏膜充血帶(系本病支氣管鏡檢查的特征表現)。
2.2設備與方法
CT平掃及CTA檢查均采用美國GE Optima66064層螺旋CT掃描設備。準直0.625mm,FOV250mm×250mm,管電壓80kV,管電流采用自動管電流調節技術。平掃:層厚5.00mm,層間距5.00mm;CTA:層厚1.25mm,層間距0.625mm。增強掃描經肘靜脈注射對比劑碘普羅胺(含碘370mg/mL)45mL,注射流率1.8mL/s,對比劑注射后追加生理鹽水30mL沖管。使用團注追蹤技術,將ROI放在肺野,當右心室顯示濃密而左心房、左心室開始淺淡成像時啟動掃描。