出生3個月內出現的腎病綜合征為先天性腎病綜合征。
1.芬蘭型
（1）臨床診斷：依賴于有無家族史；宮內已有蛋白尿，于臨床出現癥狀時，血中白蛋白多已<10g>20g/L；
胎盤大（>出生體重的25%）；臨床表現為6個月內GFR常仍系正常；除外其他已知病因；腎活體組織檢查有特征性病理改變。
（2）產前診斷：產前診斷常借助于羊水中的甲胎蛋白（AFP）檢查，該檢查是一種正常的胎兒期的蛋白，由胎兒肝，卵黃囊及消化道合成，其分子大小及電化學特性與血中白蛋白者相似，妊娠13周時胎兒血中濃度達到高峰，當胎兒發生蛋白尿時，則AFP隨尿蛋白進入羊水中，故對曾分娩過本病小兒的孕婦于再次妊娠11～18周時檢測羊水的AFP可有助于產前診斷，但應注意此種蛋白之增高還可見于有神經管畸形的小兒，但神經管畸形者除羊水中AFP增高外，膽堿酯酶也增高，可資鑒別，此外AFP還可見于雙胎，Turner綜合征等。
2.非芬蘭型 本病也是常染色體隱性遺傳病，多在3個月至3歲的兒童中發病，偶爾也見于出生時或出生后3個月內，病理學特征是腎小球彌漫性系膜硬化或增生硬化，局灶節段性硬化，腎小管呈囊性擴張，以深皮質層最顯著，臨床上這些患兒絕大部分表現為腎病綜合征，并較為迅速地進展為終末期腎病。
3.Drash綜合征 Drash綜合征表現為先天性腎病綜合征，并發于Wilms瘤和（或）男性假兩性畸形，其他相關的病變如白內障，角膜混濁，小頭，斜視，眼球震顫及眼距過寬等，該綜合征常在同胞中出現。
4.繼發性先天性腎病 繼發性CNS除了腎病的臨床表現外，還常伴有一些特有原發疾病的臨床紊亂癥狀，可與原發性CNS相鑒別，如先天性梅毒病人，VDRL試驗為陽性；如弓形蟲，風疹，巨細胞，肝炎病毒感染，其抗體滴度升高。