關于Ⅳ型腎小管酸中毒的治療介紹

　　除按原則糾正酸中毒外，由于其病理改變缺乏醛固酮或遠端腎小管及集合管對醛固酮反應低下，腎小管對NaHCO3的重吸收減少，NaHCO3排出增多，尿排酸、排鉀、排銨減少，致使H+及K+在體內潴留，引起代謝性酸中毒和高鉀血癥。故Ⅳ型患兒禁忌補鉀。Ⅳ型腎小管酸中毒常見于Addison病，先天性腎上腺皮質增生癥（又稱腎上腺生殖器綜合征）及腎發育不良等，須補充糖皮質激素或鹽皮質激素，目前常用的糖皮質激素為氫化可的松,鹽皮質激素多應用氟氫可的松。如腎小管酸中毒并有腎濃縮功能受損，必須供給充分的水分。