胚胎在正常發育情況下心內膜墊融合,將房室管平均分成左右兩個管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期前后心內膜墊融合部位偏向右側,心室間隔右移造成房室口分隔不均等,右側房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。