亦稱靜脈竇缺損，在心房間隔缺損中約占5～10%。缺損位于上腔靜脈開口與右心房聯接的部位。缺損下緣為房間隔組織。缺損面積一般不大，很少超過2cm。缺損上緣即為騎跨于左右心房上方的上腔靜脈。高位房間隔缺損經常伴有右肺上靜脈異位回流入右心房或上腔靜脈。
