中樞性耳聾病變位于腦干與大腦，累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。
(1)腦干性中樞性耳聾：累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾，程度輕；如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾，以部分性感音性耳聾多見，常見于腦橋、延髓病變。
(2)皮質性耳聾：皮質性耳聾對于聲音的辨距、性質難以辨別，有時雖然一般聽覺不受損害但對于語言的審美能力降低。由于一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質，一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。
