關于交界性大皰性表皮松解癥的基本介紹

　　交界性大皰性表皮松解癥，又稱致死性大皰性表皮松解癥，Herlitz病。本病罕見，呈常染色體隱性遺傳，出生時即有嚴重廣泛性分布的大皰和大面積的剝脫，可于數日至數月內死亡。皮損最后不留瘢痕而痊愈，或有粟丘疹形成。有的地方發生不能愈合的肉芽組織。口腔有嚴重潰瘍及出牙困難情況等。嬰兒如幸存，其后仍可發生生長遲緩及中或重度的頑固性貧血，多數患兒于2歲內死亡。