一、伴巨大淋巴結病的竇狀組織細胞增生癥的診斷:
1、淋巴結和(或)淋巴結外的組織受累。
2、組織病理顯示淋巴竇擴張、竇內組織細胞浸潤、有明確的“伸入運動”出現。
3、免疫組織化學染色S-100強陽性,CD68、CD14陽性,CD1α陰性。
二、治療:大多數皮損無癥狀,部分可自行消退,局限性皮損可以手術切除,尚無特效藥物可以治愈。常用藥物有糖皮質激素和細胞毒藥物。
三、預后:此病大部分有自限性,預后較好。若有免疫異常、肝腎功能受損、呼吸道受累、播散性淋巴結提示預后不良。