本病一旦確診，原則上不施行手術，但是對癥狀持續存在而不能完全除外機械性腸梗阻時，剖腹探查是必要的。術中若未發現機械性腸梗阻原因時，應進行病變腸段全層切除，行組織學檢查以明確性質。對不同部位病變采用不同的手術方法，當食管癥狀為主時，可行氣囊擴張術；以胃的癥狀為主時，可行迷走神經切斷加胃竇切除，胃空腸Roux-en-Y吻合術；若十二指腸擴張為主時，可行小腸懸吊式造瘺減壓術，聯合TPN效果更好。有報道小腸造瘺聯合應用腸道刺激劑，對肌病性假性腸梗阻患者，可恢復其腸道平滑肌收縮能力，若病變局限于一段小腸時，可行短路術，根治性切除病變腸段是較理想的治療。若小腸病變較廣泛，小腸近全切除后需聯合長期TPN治療，實際上難以辦到，對于嚴重患者，小腸移植可能是一種有前途的治療方法，但目前僅有動物實驗，尚未見臨床應用報道。