1、先天性腎病綜合征芬蘭型本病多發于新生兒，多數患兒早產、體重低，胎盤大(平均重為新生兒體重的40%)。50%患兒于出生時或第1周內即發現蛋白尿，其余患兒也在出生3個月內出現蛋白尿。
2、先天性腎病綜合征非芬蘭型該病發病較芬蘭型晚，多在出生3個月后至3歲前出現蛋白尿
3、繼發性先天性腎病繼發性CNS除了腎病的臨床表現外，還常伴有一些特有原發疾病的臨床紊亂癥狀，可與原發性CNS相鑒別。
4、Drash綜合征Drash綜合征表現為先天性腎病綜合征，并發于Wilms瘤和(或)男性假兩性畸形，其他相關的病變如白內障、角膜混濁、小頭、斜視、眼球震顫及眼距過寬等。
5、Galloway-Mowat綜合征和Roos綜合征Galloway-Mowat綜合征也表現為先天性腎病綜合征。典型的腎臟病理表現為在結構扭曲的腎小球基底膜上有絮狀物及細纖維絲(6～8nm)沉積。表現為小頭、嬰兒痙攣、精神運動性阻滯的Roos綜合征，也是一種家族性疾病，它在嬰兒期常伴發腎病綜合征。Roos綜合征的腎臟病理表現是局灶性節段性腎小球硬化伴廣泛系膜崩解。脊椎上皮發育不良，精神發育遲緩，傳導性聽力喪失和色素性視網膜炎，也是與嬰兒期局灶性節段性腎小球硬化和腎病綜合癥有關的綜合征。