先天性膽管囊狀擴張是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。1723年Vater報告了首例膽總管囊腫,此后被相繼報告。先天性膽管囊狀擴張癥可發生于除膽囊外的肝內,外膽管的任何部位。Caroli于1958年詳細描述了肝內膽管的囊狀改變,所以先天性膽總管囊腫等名稱已經不能包括此類病的全部,學者們認為統稱為囊狀擴張或膽管囊腫為宜。