CC的臨床表現取決于膽總管遠端的梗阻程度，梗阻越嚴重，表現的癥狀越重，出現癥狀越早。在不同的發病年齡有不同的臨床表現，新生兒及幼兒通常表現為腹部腫塊、梗阻性黃疸和白便。在嚴重梗阻的病例，可以表現為類似于膽道閉鎖的表現，如嚴重的黃疸和白色大便，有些表現上腹部巨大包塊而不伴有黃疸。年長兒通常表現為典型的三聯癥，即腹痛、腹部腫塊和黃疸，以腹痛為主，而發熱和嘔吐也有發生。腹痛類似于復發性胰腺炎的癥狀，同時有一部分病例伴有血清中有高濃度的胰淀粉酶。成人期發病的病例，一般膽總管擴張的程度輕，主要表現為腹痛和慢性膽囊炎癥狀，一部分病人發展為膽囊癌，是由于返流的胰液在膽囊內濃縮刺激膽囊粘膜致使最終惡變發生。