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  • 發布時間:2022-06-30 10:17 原文鏈接: 關于卵巢性閉經的臨床表現介紹

      卵巢性閉經是由于卵巢本身原因引起的閉經。卵巢性閉經時Gn水平升高,分為先天性性腺發育不全、酶缺陷、卵巢抵抗綜合征及后天各種原因引起的卵巢功能減退。

      1.先天性性腺發育不全

      患者性腺呈條索狀,分為染色體異常和染色體正常兩種類型。

      (1)染色體異常型45,X0綜合征,染色體核型為45,X0及其嵌合體,如45,X0/46,XX或45,X0/47,XXX,也有45,X0/46,XY的嵌合型。45,X0女性除性征幼稚外,常伴面部多痣、身材矮小、蹼頸、盾胸、后發際低、腭高耳低、肘外翻等臨床特征,稱為Turner(特納)綜合征。

      (2)染色體正常型染色體核型為46,XX或46,XY,稱XX型或XY型單純性腺發育不全,可能與基因缺陷有關,患者為女性表型,性征幼稚。

      2.酶缺陷

      包括17α羥化酶或芳香酶缺乏。患者卵巢內有許多始基卵泡及竇前卵泡和極少數小竇腔卵泡,但由于上述酶缺陷,雌激素合成障礙,導致低雌激素血癥及FSH反饋性升高;臨床多表現為原發性閉經、性征幼稚。

      3.卵巢抵抗綜合征

      患者卵巢對Gn不敏感,又稱卵巢不敏感綜合征。Gn受體突變可能是發病原因之一。卵巢內多數為始基卵泡及初級卵泡,無卵泡發育和排卵。內源性Gn特別是FSH水平升高,可有女性第二性征發育。

      4.卵巢早衰

      卵巢早衰(POF)指女性40歲以前由于卵巢功能減退引發的閉經,伴有雌激素缺乏癥狀。激素特征為高Gn水平,特別是FSH水平升高,FSH>40U/L,伴雌激素水平下降。與遺傳因素、病毒感染、自身免疫性疾病、醫源性損傷或特發性原因有關。

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