１、反應性組織細胞增生的診斷標準為：
①發熱1周以上（高峰≥38.5℃）；
②肝脾腫大伴全血細胞減少；
③肝功能異常及凝血功能障礙；
④噬血組織細胞占骨髓涂片有核細胞≥2%（或≥3%）或2500個細胞/ml骨髓液，和（或）活檢顯示累及骨髓，淋巴結，肝，脾組織。
２、反應性組織細胞增生以下各項強烈提示診斷：
①腦脊液中單個核細胞增多；
②肝活檢表現為慢性持續性肝炎；
③自然殺傷細胞活性降低。
３、以下各項有利于HPS的診斷：
①淋巴結腫大、黃疸、水腫及皮疹，腦膜受累的癥狀及體征；
②低鈉血癥，血清鐵增高，腦脊液蛋白增多；
③肝轉氨酶增高，低蛋白血癥，血低密度脂蛋白膽固醇增高及高密度脂蛋白膽固醇降低；
④周圍血可溶性白介素-2受受體增高。